Tästä artikkelista opit: mitä kutsutaan Fallotin muistikirjaksi, joka vikoja yhdistää tämän synnynnäisen vian kanssa. Mikä aiheuttaa tetradien, patologisen oireen ilmenemisen. Diagnoosi ja hoitomenetelmät, ennuste elpymisestä.

Fallot's tetrad on vakava synnynnäinen sydänsairaus, jossa on neljä (tetrad) ominaisvirhettä:

  1. Aortan voimakkaalla siirtymällä oikealle (normaalisti aortta liikkuu vasempaan kammioon, Fallotin tetrad - kokonaan tai osittain oikeaan kammioon).
  2. Keuhkoverenkierron maksimaalinen ahtauma (kaventuminen) (yleensä oikean kammion veri siirtyy keuhkoihin ja kyllästyy hapella).
  3. Interaktiivisen osion puute.
  4. Oikean kammion laimennus (tilavuusvirta).

Mitä tapahtuu patologiassa? Virheiden vuoksi:

  • laskimo- ja valtimoverta sekoitetaan kammioissa ja eivät ole riittävän kyllästyneet hapen kanssa systeemiseen verenkiertoon;
  • lisää kudosten ja elinten happea, aortan syrjäytymistä ja keuhkoputken kaventumista (sitä voimakkaampi stenoosi, sitä vähemmän veri on tyydyttynyt happea keuhkoissa, ja se pysyy entisestään kammioon pahentavan stagnaatiota);
  • vakavat häiriöt suurissa (vasemman kammion aortasta) ja pienet (oikeasta kammiosta keuhkoverenkiertoon) kehä johtavat nopeasti kroonisen sydämen vajaatoiminnan kehittymiseen.

Tämän seurauksena sairas lapsi kehittää tyypillistä syanoosia (ensimmäisten raajojen syanoosi, nasolabialainen kolmio ja sitten kaikki iho), hengästyneisyys, aivoiskemia ja koko keho.

Syanoosi lapsessa

Fallot's tetrad on synnynnäinen vika, kaikki vikoja esiintyy kohdunsisäisen elimen muodostumisen aikana ja ilmestyvät välittömästi lapsen syntymän jälkeen. Keskimääräinen elinajanodote on enintään 10-12 vuotta, leikkauksen jälkeen ennuste paranee organismeja epämuodostumien asteesta riippuen. Vain noin 5% patologiasta kärsivistä lapsista kypsyy ja elää 40-vuotiaaksi, joten on hyväksyttävää pitää sitä lasten patologiana.

Jos puhumme Fallon tetradin lapsuuden ja aikuisten ilmenemismuodoista, niitä ei ole olemassa, mutta kroonisen sydämen vajaatoiminnan kehittyminen voi milloin tahansa johtaa vammaisuuteen ja vakavaan vammaisuuteen.

Patologiaa pidetään yhtenä vakavimmista synnynnäisistä sydämen vajeista, se on vaarallinen sydämen vajaatoiminnan komplikaatioiden nopealla kehityksellä ja elinten ja kudosten iskeemian suhteen. Kahden ensimmäisen vuoden aikana yli 50% lapsista kuolee aivohalvauksesta (aivojen hapen vajaatoiminta), aivojen paiseista (märkivä tulehdus) ja akuutista sydämen vajaatoiminnasta. Epäonnistunut vika johtaa lapsen kehityksen vakavaan viivästymiseen.

Lopulta on mahdotonta parantaa sydänsairauksia, kirurgiset menetelmät voivat vain parantaa potilaan ennustetta ja pidentää elämää. Samanaikaisesti riippuu välittömästi toiminnan ajoitus - aikaisemmin se toteutetaan (mieluiten ensimmäisessä elämässä), sitä suuremmat mahdollisuudet positiiviselle tulokselle.

Sydänkirurgit suorittavat Fallotin tetradirurgisen korjauksen, ja kardiologi on vastuussa potilaiden valvonnasta ennen leikkausta ja sen jälkeen.

Syyt

Koska sydän on asetettu ja muodostunut ensimmäisen raskauskolmanneksen aikana, vaikutusta minkä tahansa toksiinien 2-8 viikkoa raskauden pidetään erityisen vaarallinen Fallot's tetrad. Useimmiten ne ovat:

  • huumeet (hormonaaliset, rauhoittavat, hypnoottiset, antibiootit jne.);
  • tartuntataudit (rupla, tuhkarokko, kirsikkatärku);
  • haitalliset teolliset ja kotitalouksien kemialliset yhdisteet (raskasmetallien, myrkyllisten kemikaalien ja lannoitteiden suolat);
  • alkoholin, huumeiden ja nikotiinin toksisia vaikutuksia.

Epämuodostumien riski ilmenee perheissä, joissa lähisukulaisilla on lapsia, joilla on sydämen sisäelinten poikkeavuuksia.

Patologian oireet

Fallot's Tetrad on erittäin hengenvaarallinen sydänsairaus, jota nopeuttaa monimutkaisten sydämen vajaatoiminnan ja aivoverenkierron häiriöiden ilmaantuminen, mikä pahentaa merkittävästi ennusteita ja vaikeuttaa potilaan elämää. Varhaiskasvatuksesta jokainen, jopa alkeellinen, fyysinen emotionaalinen toiminta loppuu hengästyneellä, merkitty syanoosi (syanoosi), heikkous, huimaus, pyörtyminen.

Tulevaisuudessa kohtaukset voivat päätyä hengityselinten pysäyttämiseen, kouristuksiin, hypoksikaaliseen koomaan (veren hapen puutteesta johtuen) pitkällä aikavälillä - osittainen tai täydellinen vamma. Potilaiden tyypillinen asento on kyykyssä jännityksessä, jotta ehto lievitetään kuormituksen jälkeen.

Leikkauksen jälkeen potilas tuntuu paremmalta, mutta liikunta on rajoitettua niin, että se ei aiheuta hengenahdistusta ja muita sydämen vajaatoiminnan oireita.

Vian tärkeimmät oireet johtuvat heikentyneestä veren rikastumisesta hapen kanssa, minkä vuoksi sitä kutsutaan "siniseksi".

Fallot's tetradin tyypilliset oireet:

Hengenahdistus, joka näkyy ja kasvaa minkä tahansa toiminnan jälkeen (itku, imeminen)

Vahva heikkous (se johtuu kaikkein alkeellisimmista toimista)

Tuntemuksen häviäminen (kaksi viimeistä oireita johtuvat progressiivisesta aivoiskemiasta)

Patologian komplikaatiot - syanoottiset hyökkäykset, joiden ilmeneminen osoittaa vaikeaa hypoksiaa (hapen puutos) ja pahentaa merkittävästi potilaan ennustetta. Ne näkyvät yleensä 2-5 vuoden ikäisinä ja niihin liittyy seuraavia oireita:

  1. Hengitys ja pulssi nousevat yhtäkkiä (80 lyöntiä minuutissa).
  2. Hengenahdistus lisääntyy.
  3. Vauva on huolissaan.
  4. Cyanoosi on selvästi parantunut violetin värisävyyn.
  5. On vahva heikkous.
  6. Hyökkäys voi johtaa tietoisuuden menetykseen, kouristuksiin, hengityksen lopettamiseen, koomaan, aivohalvaukseen tai äkilliseen kuolemaan.

Happipuuton takia lapset, joilla on synnynnäisiä epämuodostumia, ovat jäljessä kehitysvaiheessa, oppivat erilaiset taidot huonommiksi (älä pidä päätä jne.), Usein sairastuvat.

diagnostiikka

Ajan myötä potilaat näyttävät tyypillisiltä ulkoisilta merkkeiltä, ​​joista voit tehdä ensisijaisen diagnoosin:

  • tyypillisin indikaattori on akrocyanoosi (perifeeristen osien syanaosi - kädet, jalat, korvat, sormet, nenä ja sitten koko keho);
  • sormenpäiden paksuuntuminen "rumpukappaleiden muodossa" ja kynsien muodonmuutos "kellonlasin" muodossa (kupera, pyöreä);
  • viivästyminen fyysisessä kehityksessä, laihtuminen;
  • litteä rintakehä (harvoin esiintyy rintakehä).

Kun kuuntelet sydäntä, karkea "huijaus" tai "kaavinta" -ääni löytyy.

Fallot's tetrad on vahvistanut lapsilla, jotka käyttävät laitteistomenetelmiä:

  • Ultraääni, joka määrittää sydämen kammioiden koon muutoksen (oikean kammion dilataatio).
  • EKG: ssä on todettu, että hänen (oikean) nippunsa johtavat jalat ovat epätäydellinen, ja että oikean kammion sydänlihaksen hypertrofia (lisääntyminen, paksuuntuminen) on kirjattu.
  • Radiografian avulla kirjataan keuhkojen ominaiskuvio (verenkierron puutteen vuoksi, ne näyttävät läpikuultavalta) ja sydämen (lisääntynyt koon ja muodon muodostaminen kengän tai kengän muodossa, jossa on korotettu sydämen kärki).
  • Doppler voi määrittää veren virtauksen suunnan ja alusten halkaisijan.

Yleensä veritesti (normaalin sijaan) on kaksi kertaa veren punasolujen määrä (erytrosyytit). Tämä johtuu siitä, että keho yrittää kompensoida hapen puutetta lisäämällä soluja, jotka voivat täyttää tämän tarpeen.

Hoitomenetelmät

Patologian parantaminen on täysin mahdotonta:

  • 30%: ssa häiriöt yhdistetään muihin synnynnäisiin poikkeamiin, mikä vaikeuttaa ennusteita ja hoitoa;
  • 65% hemodynaamisista häiriöistä (verenkierto) on niin voimakasta, että kirurginen hoito parantaa potilaan tilaa jonkin aikaa, pidentää aikaa ja parantaa elämänlaatua, mutta patologia etenee asteittain johtaen kroonisen sydämen vajaatoiminnan kehittymiseen.

Käytetyt hoitomenetelmät:

  1. Lääkehoito (hätäapua syanoottisille hyökkäyksille).
  2. Palliatiivinen interventio (radikaalin leikkauksen valmistelu, kriittisten hemodynaamisten häiriöiden väliaikainen poistaminen).
  3. Radikaali korjaus (interventricular septumin palautuminen, aortan aukon liike, keuhkovaltimon ahtauman laajeneminen jne.).

Eliniänodote ja muut ennusteet ovat täysin riippuvaisia ​​siitä, miten leikkaus suoritettiin ajoissa.

Lääkehoito

Lääkehoitoa käytetään hätätapauksena syanotihyökkäyksen varalta:

  • hapen sisäänhengitys käytetään kudosten ja veren kylläisyyden palauttamiseksi hapella;
  • natriumbikarbonaattiliuosta injektoidaan asidoosin helpottamiseksi (aineenvaihduntatuotteiden kertyminen);
  • helpottaa hengitysprosessia, käyttää bronko- ja antispasmodisia (aminofylliiniä);
  • Injektoidaan suonensisäisesti, jotta estetään kaasun vaihdon heikkeneminen, tarttuvuus (erytrosyyttien adheesio) ja verihyytymien muodostuminen, plasmasubstituutin (reopolygluksiini).

Hyökkäysten alkamisen jälkeen lapsen ennuste huononee ja puutteen korjaaminen kirurgisesti on pian tarpeen.

Hemodynamiikkahäiriöiden väliaikainen poistaminen

Väliaikaisia ​​korjauksia tai palliatiivisia menetelmiä sovelletaan välittömästi syntymän tai varhaisen iän jälkeen, mukaan lukien erilaisten anastomosien (yhteydet, polut) syntyminen alusten välillä.

Fallot's Tetrad vastasyntyneillä - "Sininen" synnynnäinen sydänsairaus

Neljä tiukasti määriteltyä anatomista vikaa sydämen ja verisuonien rakenteessa antaa syyn diagnosoida CHD nimeltä "Tetrad Fallo" - katsotaan, mitä se on.

Tämä sairaus tunnisti ja kuvaili ranskalainen patologi E.L. Fallo vuonna 1888. Viimeisten 100 vuoden aikana lääkärit ovat onnistuneet saavuttamaan hyviä tuloksia tämän taudin varhaisessa havaitsemisessa ja poistamisessa.

Taudin kuvaus, sen esiintyvyys

Fallot's tetrad - synnynnäinen sydänsairaus, jota usein diagnosoidaan vastasyntyneillä. 3%: lla vauvoista on tämä tauti, mikä muodostaa viidenneksen kaikista havaituista synnynnäisistä sydänvaivoista.

30% kaikista keskenmenetyistä ja kehittymättömistä raskauksista johtuu Fallotin tetradin esiintymisestä sikiössä, ja vielä 7% vauvoista, joilla on tämä patologia, syntyy kuolleena.

Fallon tetradia diagnosoidaan, jos on olemassa neljä anatomista puutetta sydän- ja verisuonijärjestelmän rakenteessa vastasyntyneessä:

  • Oikean kammion ulottuva keuhkovaltimon ahtauma tai kaventuminen. Sen välittömänä tarkoituksena on kantaa verisuonia keuhkoihin. Jos keuhkovaltimon suu on kaventunut, sydämen kammion veri tulee valtimoon voimalla. Tämä johtaa oikean sydämen kuormituksen merkittävään lisääntymiseen. Iän myötä stenoosi kasvaa - eli tämä vika on progressiivinen.
  • Vika muodoltaan aukko interventricular septumissa (VSD). Normaalisti sydämen kammiot erotetaan ontolla väliseinällä, joka mahdollistaa niiden erilaisen paineen. Fallotin tetrad, on lumen interventricular septum ja siksi painetta molemmissa kammioissa on tasa-arvoinen. Samaan aikaan oikea kammuri injektoi veren paitsi keuhkovaltimon, myös aortan sisään.
  • Aortan irtoaminen tai siirtyminen. Normaalisti aortta on sydämen vasemmalla puolella. Fallotin tetrad, se siirretään oikealle ja sijaitsee suoraan avaruuden yläpuolella interventricular septum.
  • Sydämen oikean kammion laajentaminen. Se kehittyy jälleen, koska oikeassa sydämessä lisääntynyt kuormitus johtuu valtimon kaventumisesta ja aortan siirtymisestä.

20-40% Fallotin tetrad-tapauksista on samanaikaisia ​​sydänvaurioita:

Taulukko Fallotin triodin, tetradin ja pentadin vertailusta.

  • keuhkovaltimon valisen ahtauman ahtauma tai sydämen oikean kammion ulostulo-osan tukkeutuminen;
  • oikean kammion laajentaminen;
  • ASD.
  • oikean kammion ulostuloosan ahtauma;
  • subaorttinen ventrikulaarinen septuaalinen vika;
  • aorttinen dextroposition;
  • oikean kammion hypertrofia.

Syyt ja riskitekijät

Sydän anatomiset rakenteet muodostuvat sikiöön kohdunsisäisen kehityksen ensimmäisten kolmen kuukauden aikana.

Tällä hetkellä raskaana olevan naisen ruumiin ulkopuolisista haitallisista vaikutuksista voi olla kohtalokas synnynnäisen sydänsairauden muodostuminen.

Tällä hetkellä riskitekijät ovat:

  • akuutit virustaudit;
  • raskaana olevan naisen tiettyjen huumausaineiden, psykoaktiivisten ja psykotrooppisten aineiden (mukaan lukien tupakka ja alkoholi) käyttö;
  • raskasmetallimyrkytys;
  • säteilyaltistuminen;
  • Tulevan äidin ikä on yli 40 vuotta.

Taudin tyypit ja sen kehitys

Faasen anatomisista ominaisuuksista riippuen useat Fallot's tetrad-tyypit eroavat toisistaan:

  • Embryologiset - valtimon maksimaalinen kapeneminen on rajaavan lihasrenkaan tasolla. Stenoosi voidaan eliminoida valtimokartiolle edullisella resektiolla.
  • Hypertrofinen - valtimon maksimaalinen kaventuminen on rajaavan lihasrenkaan taso ja oikean kammion sisäänkäynti. Stenoosi voidaan poistaa valtimon kartion voimakkaalla resektiolla.
  • Tubulaarinen - koko valtimokartio on kapeneva ja lyhennetty. Tällaista vikaa sairastaville potilaille ei voida altistua keuhkoverenkierron ahtauman radikaalille kirurgiselle korjaukselle. Palliatiiviset muovit ovat heille edullisia ehkäisemään sairauden pahenemista.
  • Monikomponentti - valtimon ahtauma johtuu useista anatomisista muutoksista, joiden sijainti ja ominaisuudet määrittävät stenoosin kirurgisen korjauksen onnistuneen lopputuloksen.

Vikojen kliinisten ilmentymien ominaispiirteistä riippuen seuraavat sen muodot eroavat toisistaan:

  • syanoottisia tai klassisia - voimakkaasti iho ja limakalvojen syanoosi;
  • akyanotista tai "kalpeaa" - yleisempi lasten ensimmäisten kolmen elinvuoden aikana puutteen osittaisen korvaamisen seurauksena.

Kurssin vakavuuden mukaan nämä taudin muodot eroavat toisistaan:

  • Raskas. Hengenahdistus ja syanoosi ilmestyvät lähes synnytyksestä itkien, ruokinnan avulla.
  • Klassinen. Tauti alkaa 6-12 kuukauden iässä. Kliiniset ilmiöt ovat läheisessä yhteydessä lisääntyneen liikunnan kanssa.
  • Puuskittaista. Lapsi kärsii vakavista yksipuolisista syanotyyppisistä hyökkäyksistä.
  • Lievä muoto, jossa myöhään ilmestynyt syanoosi ja hengenahdistus - 6-10 vuodessa.

Kärryssään sairaus kulkee kolmeen peräkkäiseen vaiheeseen:

  • Suhteellinen hyvinvointi. Useimmiten tämä vaihe kestää syntymästä 5-6 kuukauteen. Taudille ei ole merkittäviä oireita, jotka liittyvät vastasyntyneen sydämen rakenteellisten ominaisuuksien vuoksi johtuvan vian osittaiseen korvaukseen.
  • Syanoottinen faasi. Vaikein aika lapsen elämässä Fallotin kannettavan tietokoneen kanssa, joka kestää 2-3 vuotta. Samanaikaisesti kaikki taudin kliiniset oireet ilmaantuvat: hengenahdistus, syanoosi, astmahyökkäykset. Tämä ikä on suurin taudin kuolemantapaus.
  • Siirtymävaihe tai tasoitusmekanismien muodostuksen vaihe. Taudin kliininen kuva jatkuu, mutta lapsi sopeutuu sairauteensa ja pystyy ehkäisemään tai vähentämään sairauden puhkeamista.

Vaara ja komplikaatiot

Fallotin tetradin diagnoosi kuuluu vakavien sydänvaurioiden luokkaan, jossa on suuri kuolleisuus. Taudin epäsuotuisella kurssilla potilaan keskimääräinen elinikä on 15 vuotta.

Tällaiset sairauden komplikaatiot ovat yleisiä:

  • aivojen tai keuhkojen tromboosista lisääntyneen veren viskositeetin vuoksi;
  • aivojen paise;
  • akuutti tai kongestiivinen sydämen vajaatoiminta;
  • bakteerien endokardiitti;
  • viivästynyt psykomotorinen kehitys.

oireet

Riippuen valtimon kaventumisasteesta ja aukon koosta interventricular septumissa, taudin ensimmäisten oireiden ikä ja niiden etenemisen aste vaihtelevat. Fallotin tetradin tärkeimmät kliiniset ominaisuudet ovat:

  • Syanoosi. Useimmiten esiintyy alle vuoden ikäisillä lapsilla, ensin huulilla, sitten limakalvojen, kasvojen, käsien, jalkojen ja vartalon kohdalla. Edistyy kasvavalla fyysisellä aktiivisuudella.
  • Paksut sormet muodossa "rummut" ja pullistuneet kynnet muodossa "kellot" on jo muodostunut 1-2 vuotta.
  • Hengenahdistus syvän rytmihäiriön muodossa. Tällöin hengityksen ja uloshengityksen taajuus ei nouse. Hengenahdistus kasvaa pienimmällä rasituksella.
  • Väsymys.
  • Sydän "hump" - pullistuma rinnassa sydämessä.
  • Viivästynyt moottorin kehitys johtuen moottorin toiminnan rajoituksista.
  • Sydän murisee.
  • Sairaan lapsen kehon ominaispaikka on kyykyssä tai makaamassa vatsaan taipuneilla jaloilla. Tässä tilanteessa vauva tuntuu paremmalta ja siksi tuntee sen tietoisesti niin usein kuin mahdollista.
  • Kuolema, kunnes hypoksieminen kooma.
  • "Siniset" dyspnoa ja syanoosi vaikeissa paroksismaalisissa sairauksissa, joissa nuoret lapset (1-2 vuotta) yhtäkkiä muuttuvat siniseksi, alkavat tukehtua, levottomiksi ja sitten menettävät tietoisuuden tai jopa joutuvat koomaan. Hyökkäyksen jälkeen lapsi on letarginen ja uninen. Usein tällaisen pahenemisen seurauksena vauva voi jopa kuolla.

diagnostiikka

Tauti diagnosoidaan anamneesin perusteella kliinisen tutkimisen ja rintakehän aukaisun jälkeen ottaen huomioon instrumentaalisten tutkimusmenetelmien tulokset:

  • veritesti;
  • Röntgenkuvat;
  • elektrokardiografian.

Diagnostisesta näkökulmasta arvokkain sydän ultraääni on dopplerilla.

Invasiiviset menetelmät angiografian ja sydämen katetroinnin tyypin tutkimiseksi vastasyntyneissä harvoin suoritetaan vain silloin, kun tulosten laatu on epätyydyttävä muiden diagnostisten menetelmien avulla.

Fallotin tetradin erilainen diagnoosi toteutetaan samanlaisilla sairauksilla kliinisissä oireissa:

Hoitomenetelmät

Kirurginen hoito on osoitettu. Optimaalinen leikkausikä on 3-5 vuotta. Mutta ennen tätä ikää on vielä tarpeen kasvaa, kun lapsi on mennyt 1-2 vuodessa voimakkaan syanoosin ja hengenahdistuksen vaiheen jälkeen.

Usein Fallon tetraatteja kärsivät lapset kuolevat varhaisten ikäisten räikeiden unihäiriölääkkeiden aikana, ellei heillä ole pätevää lääketieteellistä apua ja tukea:

  • liittyvien sairauksien ehkäisy ja hoito (anemia, rikki, tartuntataudit);
  • dehydraation ehkäisy;
  • rauhoittava hoito;
  • hoito adrenergisten estäjien kanssa;
  • antihypoksanttien ja neuroprotektien hoito;
  • happihoito;
  • ylläpitohoito vitamiineilla ja kivennäisaineilla.

Nykyisen vian anatomisista piirteistä riippuen etusija annetaan kirurgisen toimenpiteen menetelmälle:

  • Palliatiivista leikkausta harjoitellaan, kun on mahdotonta kokonaan poistaa sydänsairauksia. Tarvitaan optimaalinen potilaan elämänlaatu. Useimmiten käytetään aorto-keuhkojen anastomosis - eli keuhkovaltimo on kytketty subklaviaan synteettisten implanttien avulla. Joskus lievittävä toimenpide on vain ensimmäisen vaiheen leikkaus interventio alle alle vuoden ikäinen lapsi - se sallii vauvan elää vielä muutama vuosi ennen kuin radikaali korjaus vika on suoritettu.
  • Radikaalikorjaukseen sisältyy kammion septuaalisen vian poistaminen ja keuhkoverenkierron laajeneminen. Tämä on avoimen sydämen toiminta, jonka jälkeen lapsi voi jonkin ajan kuluttua johtaa käytännössä normaalia elämää. On tärkeää huomata, että tällaista toimintaa suositellaan lapsille, jotka ovat vähintään 3-5-vuotiaita.

Lue lisää taudista videosta:

Ennuste leikkauksen jälkeen ja ilman sitä

Jos Fallotin tetradia ei käytetä, ensimmäisen elinvuoden aikana joka neljäs potilas kuolee, ja puolet lapsista ei elää 5-vuotiaana. Oikea-aikaisella kirurgisella toimenpiteellä nuorten potilaiden kuolleisuus vähenee 5 prosenttiin.

Ainoa toimenpide, jolla estetään taudin surullinen lopputulos, on ajoissa käydä lääkärille, jos havaitset ensimmäiset taudin merkit, lapsen tarkka tarkkailu ja tarkka lääkärintarkastus.

Fallot's tetrad ei ole sairaus, jossa voit kokeilla vaihtoehtoisia hoitoja ja toivoa ihmeestä. Loppujen lopuksi pienen potilaan tämän taudin elämän ihme on vain sydänkirurgin käsissä.

Tetrad Fallot

Fallot'n tetralogia - samanaikainen synnynnäinen sydämen poikkeavuus, tunnettu siitä, että ahtauma excretory suolikanavan oikean kammion, kammion väliseinän vika, dextroposition aortta ja hypertrofiaa oikean kammion. Fallot'n tetralogia kliinisesti todettu varhainen syanoosi, kehityksen viivästymistä, hengenahdistus ja odyshechno-sinertävät hyökkäyksiä, huimausta ja pyörtyminen. Instrumentaalinen diagnoosi Fallot'n tetralogia osana toteutettiin PCG, EKG, sydämen ultraääni, rintakehän röntgenkuvaus, sydänkatetrointilaboratorioon onteloita ventrikulografiassa. Kirurginen hoito Fallot'n tetralogia voi olla lievittävä (käyttöönoton välisten anastomoosit) ja radikaali (täydellinen kirurginen vika korjaus).

Tetrad Fallot

Fallot'n tetralogia - monimutkainen synnynnäinen sydänvika, "sininen" tyyppiä, joka perustuu morfologisiin neljä ominaispiirrettä: tukkeuma oikean kammion ulosvirtaus osasto, laaja VSD, oikean kammion hypertrofia ja aortan siirtymä. Kardiologian, Fallot'n tetralogia esiintyy 7-10% tapauksista kaikista synnynnäinen sydänvika, ja sen osuus on puolet kaikista epämuodostumia sinertävät tyyppi. Yksityiskohtainen anatominen ominaisuus päin, itsenäisenä nosological muodossa, annettiin ensiksi Ranskan lääkäri, patologi E.L.A. Fallot vuonna 1888, jonka nimen jälkeen hänet nimitettiin myöhemmin.

Rakenteen mukaan vika Fallot'n tetralogia lähinnä Fallotin kolmikko (ahtauma reiät keuhkovaltimon, eteisväliseinävika ja oikean kammion hypertrofia) ja pentadi Fallot (Fallot'n tetralogia ja DMPP). Fallot'n tetralogia voidaan yhdistää muita poikkeavuuksia sydämen ja verisuonten: pravoraspolozhennoy aortan kaaren, poikkeavuuksia sepelvaltimoiden ahtauma keuhkovaltimon haarojen, avoimen valtimotiehyen, täydellisessä muodossa avoimen eteis kanava, lisää vasemman puolinen yläonttolaskimon osittainen epänormaali keuhkojen laskimoiden kuivatus.

Fallon Tetradin syyt

Fallotin tetrad muodostuu kardiogeneesin prosessin hajoamisesta 2-8 viikon ajan. alkion kehitys. Tarttuvien tautien (tuhkarokko, kirurginen kuume, vihurirouhe) siirretty raskaana olevalle naiselle raskauden alkuvaiheessa voi johtaa vian kehittymiseen; huumeita (hypnoottiset, rauhoittavat, hormonit jne.), huumeet tai alkoholit; Haitallisten tuotantotekijöiden vaikutus. UPU: n muodostuksessa jäljitettiin perinnöllisyyden vaikutus.

Fallot'n tetralogia löytyy usein lasten oireyhtymä Cornelia de Lange (Amsterdam lyhytkasvuisuus), mukaan lukien kehitysvammaisuus ja useita epämuodostumia ( "pelle kasvot", choanal atresia, muodonmuutos korvat, gothic kitalaen, karsastus, likinäköisyys, hajataittoa näköhermon surkastuminen, liiallista, muodonmuutos rintalastan ja selkärangan, syndaktyliaa pysäytys, vähentämällä sormien, epämuodostumia sisäelinten ja vastaavat. d.).

Fallot-tetraatin laukaisinta on valtimokartio epäsäännöllinen kiertäminen (vastapäivään), mikä johtaa aorttaläpän siirtymään suhteellisen keuhkojen oikealle puolelle. Tällöin aortta sijaitsee interventriculaarisen septumin yläpuolella ("aorta-rider"). Aortan väärä asema aiheuttaa keuhkoputken syrjäytymistä, joka on jonkin verran pidennetty ja kapeneva. Valtimoottorin pyöriminen estää oman septuminsa kytkeytymisen avaruustiivisellä septumilla, mikä aiheuttaa VSD: n muodostumisen ja sen jälkeen oikean kammion laajentamisen.

Fallo tetrade luokittelu

Luonteen tukkeuman oikean kammion ulosvirtaus anatominen muunnelmia Fallot'n tetralogia esitetään neljän tyyppisiä: alkionkehityksen, hypertrofinen, putkimainen ja multi-komponentti.

Irtraatti tyyppi I on embryologinen. Ohjaus johtuu kartiomaisen väliseinän syrjäyttämisestä etupuolelta ja vasemmalle tai alhaiselle sijaintipaikalle. Enimmäisstenoosin vyöhyke vastaa rajaavan lihasrenkaan tasoa. Keuhkoventtiilin kuitumainen rengas on melkein muuttumaton tai kohtalaisesti hypoplastinen.

Fallo tetrade II on hypertrofinen. Tukon ytimessä on kartiomaisen osion syrjäytyminen etuosassa ja vasemmalle tai (ja) sen alhaiselle sijainnille sekä voimakkaille hypertrofisille muutoksille proksimaalisessa segmentissä. Maksimaalisen stenoosin alue vastaa oikean kammion ulostulo-osan aukon ja rajaavan lihaksen renkaan tasoa.

Fallo - tubular tetrade III - tyyppi. Ehkäisy johtuu yhteisen verisuoniston epätasaisesta erottumisesta, minkä seurauksena keuhkokartio on voimakkaasti hypoplastinen, kapeneva ja lyhennetty. Tämän tyyppinen Fallo tetrade -hypoplasia kuidun rengasta tai venttiilin ahtauma keuhkoputkesta voi ilmetä.

Fallon tetrade tyyppi IV on monikomponentti. Kiinnityksen syy on huomattavan pidentyminen modulaattorijakauman tai suurentuneen modifikaattorijohdon väliseinämän trabekulaajien purkautumiseen.

Hemodynamiikan ominaisuuksiin liittyy Fallotin tetradin kolme kliinistä ja anatomista muotoa: 1) keuhkovaltimon suun atresia; 2) syanoottinen muoto, jonka suun ahtauma vaihtelee asteittain; 3) ayanoottinen muoto.

Hemodynamiikan ominaisuudet Fallotin tetrad

Fallotin tetradin hemodynaamisten häiriöiden aste riippuu oikean kammion poistamisen esteettömyyden vakavuudesta ja defektin esiintymisestä interventricular septumissa.

Kun läsnä on merkittävä ahtauma keuhkovaltimon ja väliseinän vika suuri syitä etuoikeutettu verenkiertoa Kumpaankin kammioon aortan ja pienemmän - keuhkovaltimoon, johon liittyy valtimoiden hypoksemia. Suuren septuaalisen virheen takia molemmissa kammiossa oleva paine muuttuu tasaiseksi. Äärimmäisessä muodossa Fallot'n tetralogia liittyy keuhkojen yleisverenkierrolle suun valtimo keuhkoverenkierrossa veri tulee aortan kautta valtimotiehyeen kautta tai sivusukulaisia.

Kohtalaisella tukos yhteensä ääreisverenkierron korkeampi kuin vastus ulosvirtaus ahtauma, siis kehittää vasen-oikea-siirtää, jolloin kehitys acyanotic (vaalea) muodostaa Fallot'n tetralogia. Kuitenkin, etenemisen kanssa ahtauman tapahtuu ensimmäinen rajat, ja sen jälkeen - venoarterialny (oikea-vasen) siirtää, mikä tarkoittaa tahra muutosta "valkoinen" muodossa "sininen".

Epäonnistuvat oireita

Riippuen esiintymisajankohta syanoosi viisi kliinisistä muodoista ja näin ollen sama määrä jaksoja ilmentymä Fallot'n tetralogia: varhainen sinertävät muoto (ulkonäkö syanoosi ensimmäisten kuukausien tai ensimmäisen elinvuoden), klassisen (ulkonäkö syanoosi toisen tai kolmannen elinvuoden), raskas (etenee odyshechno-sinertävät jaksot), tardiivi cyanotic (ulkonäkö syanoosin on 6-10 vuotta), ja acyanotic (vaalea) muodossa.

Fallot tetradion vakavan muodon tapauksessa huulien ja ihon syanoosi on 3-4 kuukautta ja muuttuu johdonmukaisesti yhdellä vuodella. Cyanoosi on lisääntynyt ruokkimalla, itkemällä, rasittamalla, emotionaalisella stressillä, fyysisellä rasituksella. Kaikki liikunta (kävely, juoksu, ulkoilu) seuraa hengenahdistuksen lisääntyminen, heikkouden ilmeneminen, takykardian kehitys, huimaus. Fallo-muistikirjan potilaan ominaispaikka kouristusten jälkeen on koukussa.

Erittäin vakava osoitus psittakoosin Fallot'n tetralogia ovat odyshechno-sinertävät jaksot, näkyvät yleensä ikävuoden välillä 2-5 vuotta. Hyökkäys kehittyy äkillisesti, mukana ahdistusta lapsen lisääntynyt syanoosi ja hengenahdistus, sydämentykytys, heikotus, tajunnan menetys. Voi kehittyä uniapnea, hypoksinen kooma, kouristukset myöhempien hemipareesi ilmiöihin. Odyshechno-cyanotic jaksot kehittää vuoksi jyrkästi kouristus oikean kammion infundibulyarnogo osasto, mikä johti yhteensä tilavuusvirran laskimoverta kautta vika väliseinän aorttaan ja lisääntynyt CNS hypoksia.

Terada Fallalla lapset saattavat jäädä jäljessä fyysisessä (hypotrofia II-III) ja moottorin kehityksessä; ne kärsivät usein toistuvasta ARVI-hoidosta, kroonisesta tonsilliitista, sinuiitti, toistuva keuhkokuume. Aikuisilla potilailla, joilla on Fallo-tetraattia, saattaa liittyä keuhko tuberkuloosi.

Fallon Tetrad-diagnoosi

Objektiivinen tarkastelu potilaiden Fallotin tetralogia kiinnitetään huomiota kalpeus tai sinisyys ihon paksuuntuminen sormen falangit ( "koivet" ja "tiimalasi), pakko ryhti, heikkous; harvemmin - rintakehän muodonmuutos (sydänhäntä). Perkussi paljastaa sydämen rajojen lievän laajentumisen molempiin suuntiin. Tyypillisiä piirteitä auskultatorisesti Fallot'n tetralogia ovat karkeita systolinen sivuääni II-III kylkiluuväli vasemmalla rintalastan heikentyminen II sävy keuhkovaltimon, ja muut. Koko auskultatorisesti kuvio vika on korjattu kautta phonocardiography.

Rinta-röntgenkuva paljastaa kohtuullisen kardiomegalian, tyypillisen sydämenmuotoisen kengän ja huono keuhkokuoren. EKG-kuviolle on ominaista EOS: n huomattava poikkeama oikeaan, oikean kammion sydänlihaksen hypertrofiset muutokset ja Hänen nippunsa oikean puolen epätäydellinen tukos.

Sydämen ultraäänen avulla kaikki Fallotin tetradin anatomiset komponentit määritetään suoraan: keuhkojen ahtauman astetta, aortan dislocationin määrää, VSD: n kokoa ja oikean kammion hypertrofian vakavuutta.

Sydämen syvennysten testaus mahdollistaa oikean kammion korkean paineen tunnistamisen, valtimon hapen kyllästymisen vähenemisen, katetrin kulun oikeasta kammiosta aorttaan. Aortron ja keuhkovaltimon hoidossa todetaan keuhkovaltimon veren virtauksen, PDA: n ja patologian esiintyminen. Tarvittaessa suoritetaan vasemman kammion, selektiivinen sepelvaltimotauti, MSCT ja sydämen MRI.

Fallotin tetradin erilainen diagnoosi suoritetaan suurien astioiden, kaksois-aortan ja keuhkovaltimon vapautumisen kautta oikean kammion, yhden kammion sydämen ja kahden kammion sydämen transponoimalla.

Fallon tetradahoito

Kaikki potilaat, joilla on Fallo-muistikirja, joutuvat kirurgiseen hoitoon. Lääkehoito on tarkoitettu undescended-syanottisten kohtausten kehittymiselle: kostutetun hapen sisäänhengittäminen, laskimoon annettavan reopolyglusiinin, natriumbikarbonaatin, glukoosin ja aminofylliinin laskeminen. Jos lääkehoito on tehottomuus, on välttämätöntä välittömästi asettaa aorto-keuhko-anastomosis.

Fallotin tetradin operatiivisen korjauksen menetelmä riippuu puutteen vakavuudesta, sen anatomisesta ja hemodynaamisesta variantista ja potilaan iästä. Vastasyntyneet ja pienet lapset, joilla on vakava Fallot's tetrad-tauti ensimmäisessä vaiheessa, edellyttävät lievittäviä toimenpiteitä, jotka vähentäisivät komplikaatioiden riskiä myöhemmän virheen radikaalissa korjaamisessa.

On lievittävä (siirtää) tyypeistä kun Fallot'n tetralogia ovat overlay subclavian-keuhkojen anastomoosin Bleloka-Taussig, vnutriperikardialnoe anastomoosin nousevan aortan ja oikean keuhkovaltimon päällystä keskeinen aorto-keuhkojen anastomoosin käyttämällä synteettistä tai biologista proteesi, anastomoosin välillä laskevassa aortassa ja vasemmassa keuhkovaltimon jne. Hypoksemiaa vähentäessä käytetään avointa infundibuloplastiaa ja palloventtiiloplastiaa.

Fallotin tetradin radikaali korjaus mahdollistaa VSD: n plastiikkakirurgian ja oikean kammion ulostulo-osan tukoksen poistamisen. Yleensä se pidetään ikäisenä kuudesta kuukaudesta kolmeen vuoteen. Fallotin tetradilla suoritetuista erityisistä komplikaatioista voi olla anastomotista tromboosia, akuuttia sydämen vajaatoimintaa, pulmonaalihypertenssia, oikean kammion aneurysmaa, AV-estämistä, rytmihäiriöitä, infektiivistä endokardiittiä.

Fallo Tetrad ennuste

Vian luonnollinen kulku riippuu pitkälti keuhkojen ahtauman asteesta. Neljäsosa lapsista, joilla on vakava tetraali Fallo, kuolee ensimmäisellä elämänvuorella, puolet heistä vastasyntyneellä. Ilman leikkausta keskimääräinen elinajanodote on 12 vuotta, alle 5% potilaista elää 40-vuotiaana. Aivoverisuonten tromboosi (iskeeminen aivohalvaus) tai aivojen paheneminen aiheuttaa useimmiten Fallotin kannettavan potilaiden kuoleman.

Fallotin tetradin radikaalin korjauksen pitkän aikavälin tulokset ovat hyvät: potilaat ovat kykeneviä ja sosiaalisesti aktiivisia ja sietää fyysistä rasitusta tyydyttävästi. Kuitenkin myöhemmin radikaali leikkaus suoritettiin, sitä pahempaa sen pitkän aikavälin tulokset. Kaikki potilaat, joilla on Fallo-muistikirja, on seurattava kardiologin ja sydänkirurgien sekä endokardiitin antibioottinen profylaksia ennen hampaiden tai kirurgisten toimenpiteiden suorittamista, jotka ovat potentiaalisesti vaarallisia suhteessa bakteemian kehittymiseen.

Tetrad Fallo lapsilla

Jos sydänsairaus havaitaan muruissa, tämä ei voi kuitenkaan aiheuttaa vanhempien tunteita ja ahdistusta. Erityisesti jos diagnoosi kuulostaa käsittämätöntä ja pahaenteista, esimerkiksi Fallot's tetrad. Mikä on tämän nimen taustalla oleva patologia ja onko se vaarallista lapselle?

Mikä se on

Fallon muistikirja on yksi synnynnäisistä sydänsairauksista, joka on neljän poikkeavuuden yhdistelmä sydämen kehityksessä. Ranskalainen lääkäri Fallot kuvaili ensimmäistä kertaa tällaisen vikoja, ja siksi tauti on hänen nimensä. Tetrad sisältää tällaisia ​​poikkeamia:

  1. Alueen kaventuminen, jonka kautta veri poistuu oikeasta kammiosta. Sitä voidaan edustaa venttiilien ahtauma, venttiilien supistuminen sekä keuhkojen rungon supistuminen tai keuhkovaltimoiden ahtauma.
  2. Ilmeinen vika septum, joka erottaa kammiot. Yleensä se on pitkä, eli lähellä aortta. Tällaisen virheen takia oikeat sydämen osat ovat liitetty vasempaan ja veri sekoittuu.
  3. Aortan siirtyminen oikealle puolelle, jota kutsutaan dekstraktioksi. Tämän muuttuneen asennon vuoksi alus voi osittain poiketa oikeasta kammiosta.
  4. Oikean kammion paksuus, nimeltään hypertrofia. Se kehittyy veren vapautumisen vaikeudesta sydämen kammiosta.

Fallotin tetradia diagnosoidaan joka kymmenes lapsella, jolla on synnynnäinen sydämen vajaatoiminta. Tämä patologia kestää noin 50% kaikista vikoista, kun veren virtaus vasemmalle.

syistä

Fallot's tetrad on synnynnäinen vika, koska sen kanssa havaitut poikkeavuudet muodostuvat uteroon. Tällaisen patologian ilmaantuminen liittyy sydämen leviämisen rikkomiseen sikiön kehityksen ensimmäisten 8 viikon aikana, mikä voi aiheuttaa:

  • Infektio, kuten vihurirokko tai tuhkarokko.
  • Perinnöllisyys.
  • Ionisoiva säteily.
  • Lääkkeiden ottaminen, esimerkiksi unilääkkeet tai hormonaaliset lääkkeet.
  • Alkoholin käyttö.
  • Haitalliset työolosuhteet.
  • Huumeidenkäyttö.
  • Kromosomipuutos.

oireet

Fallotin tetradin tärkein kliininen ilmeneminen on syanoosi, jonka takia tällaista patologiaa kutsutaan "siniseksi" sydänvaivoiksi. Tällaisen oireen esiintymishetkellä ja sen vakavuudella on vaikutusta keuhkovaltimon kapenemisen asteeseen. Jos syanoosi esiintyy ensimmäisinä päivinä, tämä vika on erittäin vakava. Useimmiten syanoosi kehittyy hitaasti kolmesta kuukaudesta vuodessa, ja lievissä tapauksissa sen esiintyminen havaitaan 6-10 vuoden iässä.

Fallotin kannettavan tietokoneen ihon sävy voi olla erilainen - pehmeä sininen ja tummansininen tai sininen karmiininpunainen. Siellä on myös Acianotic-muoto, jossa iho pysyy kalpeana. Sinisilmä ensin havaitaan huulilla, sitten limakalvoilla ja sormenpäillä. Seuraavaksi lapsi muuttuu siniseksi kasvoksi, jonka jälkeen syanoosi leviää kaikkien raajojen ja vartalon ihoon. Vauvan toimintaa tehostaa vauva.

Toinen Fallon tetradin jatkuva oire on hengenahdistus. Lapsi hengittää syvään ja rytmihäiriöisesti, kun taas hengitysnopeus ei käytännössä nouse. Hengenahdistus tällaisessa patologiassa olevasta vauvasta havaitaan levossa, ja missä tahansa kuormituksessa, jopa pienimmillään, se kasvaa erittäin voimakkaasti.

Lapset, joilla on tällainen vika, ovat vähitellen jäljessä fyysisessä kehityksessä. Ne riittävän nopeasti näyttävät sormien muutoksia, joita kutsutaan "kynsien silmälaseiksi" (muuttamalla kynsien muotoa) ja "rumpupuihin" (muuttamalla falanksin muotoa).

Vaikeaa epämuodostumia alle 2-vuotiaille lapsille diagnosoidaan dyspnoaa ja syanoosia vastaan, joiden esiintyminen aiheuttaa aivojen voimakasta hypoksiaa. Tällaisten hyökkäysten aikana lapset menettävät tajuntansa, ja heidän koomaan ja kuolemaan liittyvät vaarat lisääntyvät. Hyökkäyksen kesto vaihtelee 10 sekunnista useisiin minuutteihin. Hyökkäyksen jälkeen vauva on hidas ja heikko. Joskus aivojen iskeeminen tai hemipareesi kehittyy.

Fallot's tetradin kliinisessä kurssissa erotetaan seuraavat vaiheet:

  • Vaihe 1 - kestää syntymästä 6 kuukauteen. Koska lapsi tuntuu tyydyttävältä, tätä vaihetta kutsutaan suhteellisen hyvinvoinnin tilaksi. Tämän ikäkauden kehitystä ei ole havaittu.
  • Vaihe 2 - kestää 6 kuukaudesta 2 vuoteen, ja sille on tunnusomaista dyspnoaa ja syanoosia kohtaavia haittavaikutuksia. Tässä vaiheessa havaitaan usein aivokomplikaatioita ja kuolemia.
  • Vaihe 3 - alkaa 2-vuotiaasta. Hyökkäykset ovat yhä harvinaisempia ja häviävät vakuuksien kehityksen takia.

diagnostiikka

Fallotin tetradin epäillään olevan lapsen tutkinta alkaa tentillä. Tällaisten vauvojen rinta on usein litteä, ja kuppi on poissa. Kuuntelemalla vauvan sydäntä, lääkäri diagnosoi karkean kohinan systolissa rintalastan vasemmalla puolella. Muita menetelmiä vian havaitsemiseksi ovat:

  • Sydän ultraääni. Anatomiset puutteet, jotka kuuluvat tetradin, määritetään.
  • Rinnan röntgen. Kuvassa olevan sydämen varjo muistuttaa kenkiä tai huopakokkia.
  • EKG. Sydänakseli poikkeaa oikealta, on merkkejä oikean sydämen ja johtumishäiriöiden lisääntymisestä.
  • Sydämen kuulo. Oikean kammion onkaloon kohdistuva paine, samoin kuin valtimoveren alhainen happisaturaatio, havaitaan.
  • Aortografia. Aluksen liikkuminen ja vakuuksien läsnäolo havaitaan.

hoito

Fallotin tetradin tunnistamisessa lapselle ilmoitetaan vain kirurginen hoito, joka on:

  • Palliatiivinen leikkaus. Se suoritetaan ensimmäisessä vaiheessa alle kolmivuotiaille vauvoille niiden lievittämiseksi ja veren virtauksen lisäämiseksi keuhkoihin. Tätä varten voidaan luoda anastomoseja tai leikata venttiililaitteita.
  • Radikaali toiminta. Se toteutetaan 2-6 kuukauden kuluttua ensimmäisestä, yhdistää vauva keinotekoiseen verenkiertoon ja jäähdyttää kehonsa. Toimenpiteen aikana oikean kammion ahtauma eliminoituu ja laastari suturataan interventriculaariseen septumiin.

Postoperatiivisessa vaiheessa kiinnitetään huomiota sydänlihaksen vahvistamiseen ja sydämen kuormituksen vähentämiseen. Lapsi on määrätty korjaava voimistelu ja ruokavalio, jonka avulla hän voi toipua nopeasti kirurgisen hoidon jälkeen.

näkymät

Jos Fallon raskasta tetradia ei hoideta, 25% tämän patologian omaavista lapsista kuolee ennen ikää. Loput lapset elävät keskimäärin 12 vuotta, ja vain noin 5% potilaista, joilla on tämä vika, elää 40 vuoteen. Yleisin kuolinsyy on aivovaurio, joka johtuu verihyytymän tai paiseesta.

Kirurginen hoito varhaisessa iässä on erittäin tehokas. Lapset leikkauksen jälkeen ovat aktiivisia ja sietävät liikuntaa. Kardiologian on noudatettava niitä, ja kaikissa kirurgisissa ja hammaslääketieteellisissä toimenpiteissä antibiootteja annetaan tällaisille lapsille estääkseen endokardiitin esiintymisen.

Seuraavassa videoleikkeessä Elena Malysheva tutkii tarkemmin lapsen Fallotin tetrado-taudin aiheen ja tämän diagnoosin hoitomenetelmät.

Fallot's tetrad: oireet, diagnoosi, korjaus, ennuste

Jo noin 100 vuotta sitten Fallot's Tetradin diagnoosi kuulosti lauseena. Tämän puutteen monimutkaisuus mahdollisti kirurgisen hoidon mahdollisuuden, mutta toimenpide oli pitkään tehty vain potilaan kärsimyksen lievittämiseksi, koska se ei voinut poistaa taudin syytä. Lääketiede lähti eteenpäin, paras mieli, kehittämällä uusia menetelmiä, ei lopettanut toivon taudin voittamiseksi. Ja he eivät olleet väärässä - ihmisten ponnistelujen ansiosta, jotka ovat antaneet henkensä sydämen vikoja vastaan, on mahdollista parantaa, pidentää elämää ja parantaa sen laatua jopa sellaisten sairauksien kuin Fallot's tetradin kanssa. Nykyään uudet teknologiat sydänkirurgiassa voivat onnistuneesti korjata tämän patologian kulun vain sillä edellytyksellä, että hoito toteutetaan alkuvaiheessa tai varhaislapsuudessa.

Itse sairauden nimi sanoo, että sen ei tarvitse esiintyä yhtä, vaan samanaikaisesti neljän virheen kanssa, jotka määrittelevät ihmisen tilan: Fallot's tetrad on synnynnäinen sydänsairaus, jossa yhdistyy neljä anomalia:

  1. Sydämen kammioiden välisen septumin puute, yleensä septumin kalvoinen osa puuttuu. Tämän vian pituus on melko suuri.
  2. Oikean kammion tilavuuden kasvu.
  3. Keuhkokuoren lumen kaventuminen.
  4. Aortan dislocation oikealle (dextroposition), jopa tilaan, kun se osittain tai jopa täysin lähtee oikeasta kammiosta.

Pohjimmiltaan Fallot's tetrad liittyy lapsuuteen, mikä on täysin ymmärrettävää: tauti on synnynnäinen ja elinajanodote riippuu sydämen vajaatoiminnan asteesta, joka muodostuu patologisten muutosten seurauksena. Ei ole tosiasia, että henkilö voi odottaa elävänsä pitkällä ja onnellisella tavalla - tällaiset "siniset" ihmiset eivät elää vanhuuteen, ja lisäksi he usein kuolevat rintasyövän aikana, jos leikkausta jostain syystä lykätään. Lisäksi Fallon tetraatissa voi olla sydän viides anomalia, joka muuttaa sen Fallot-pentadiksi - eteis-septuaalinen vika.

Systeemiset häiriöt Fallot's tetrad

Fallot's tetrad kuuluu niin kutsuttuihin "sinisiin" tai sinileviin vikoihin. Sydämen kammioiden välisen septumin virhe johtaa veren virtauksen muutokseen, minkä seurauksena veri siirtyy systeemiseen verenkiertoon, joka ei tuota riittävästi happea kudoksiin, ja he puolestaan ​​alkavat kokea nälkää.

Lisääntyvän hypoksian vuoksi potilaan iho saa syanoottisen (syanoottisen) sävyn, joten tätä vikaa kutsutaan "siniseksi". Fallotin tetradin tilannetta pahentaa kapeneman esiintyminen keuhkokuoren alueella. Tämä johtaa siihen tosiasiaan, että keuhkovaltimon kavennetun aukon kautta riittävä määrä laskimoveritä ei pääse keuhkoihin, joten merkittävä osa siitä jää edelleen oikeaan kammioon ja keuhkoverenkierron laskimoosiin (siis potilaat muuttuvat siniseksi). Tämä verenpaineen pysähtymisen mekanismi vähentää veren happipitoisuuden vähentämistä keuhkoissa edistää osaltaan varsin nopeaa CHF: n (kroonista sydämen vajaatoimintaa) etenemistä, joka ilmenee:

syanoosi Fallotin tetradilla

  • Syanoosin paheneminen;
  • Kudosten aineenvaihduntahäiriöt;
  • Nesteen kerääntyminen onteloihin;
  • Eteeman esiintyminen.

Tällaisen tapahtumien kehittymisen estämiseksi potilaalle osoitetaan sydämen leikkaus (radikaali tai palliatiivinen leikkaus).

Taudin oireet

Koska tauti ilmenee melko aikaisin, artikkelissa keskitymme lasten ikään syntymästä lähtien. Fallon tetradin tärkeimmät oireet johtuvat CHF-arvon kasvusta, vaikka tällaiset vauvat eivät sulje pois akuutin sydämen vajaatoiminnan kehittymistä (rytmihäiriöt, hengästyneisyys, ahdistuneisuus ja rintakehä). Lapsen ulkonäkö riippuu suuresti keuhkokuoren kapenemisen vakavuudesta sekä septumin puutteen pituudesta. Mitä enemmän nämä häiriöt ovat, sitä nopeammin kliininen kuva kehittyy. Lapsen ulkonäkö riippuu suuresti keuhkokuoren kapenemisen vakavuudesta sekä septumin virheestä. Mitä enemmän näitä häiriöitä, sitä nopeammin kliininen kuva kehittyy.

Keskimäärin ensimmäiset ilmentymät alkavat 4 viikon kuluttua lapsen elämästä. Tärkeimmät oireet:

  1. Sian ihon syanoottinen väritys aluksi näkyy itkien, imemisen jälkeen, ja syanoosi voidaan ylläpitää jopa levossa. Ensinnäkin esiintyy ainoastaan ​​suolikanavan kolmion, sormenpäiden ja korvien (akrocyanoosin) syanaosi, minkä jälkeen hypoksia voi kehittyä, mikä tarkoittaa koko syanoosin kehittymistä.
  2. Lapsi on jäljessä fyysisessä kehityksessä (myöhemmin alkaa pään, istua, ryömiä).
  3. Terminaalifalangien paksuus "rummutuotteiden" muodossa.
  4. Kynnet litistyvät ja kiertyvät.
  5. Rintakehä litistetään harvoissa tapauksissa "sydänvaipan" muodostumisesta.
  6. Vähentynyt lihasmassa.
  7. Hampaiden virheellinen kasvu (laaja aukko hampaiden välillä), karieksen kehittyminen nopeasti.
  8. Selkärangan epämuodostuma (skolioosi).
  9. Flatfoot kehittyy.
  10. Ominainen piirre on syanoottisten hyökkäysten esiintyminen, jonka aikana lapsi tapahtuu:
    • hengitys lisääntyy (jopa 80 hengitystä minuutissa) ja syvä;
    • iho muuttuu sinertäväksi;
    • oppilaat kirkastavat voimakkaasti;
    • ilmenee hengenahdistusta;
    • jolle on tunnusomaista heikkous, jopa tietoisuuden menetykseen hypoksisen kooman kehittymisen seurauksena;
    • voi aiheuttaa lihaskramppeja.

tyypillisiä syanoosivyöhykkeitä

Vanhemmat lapset pyrkivät kyykistyä hyökkäysten aikana, sillä tämä asema helpottaa heidän tilaansa vähän. Keskimäärin samanlainen hyökkäys kestää 20 sekunnista 5 minuuttiin. Sen jälkeen lapset valittavat heikosta heikkoudesta. Vaikeissa tapauksissa tällainen hyökkäys voi johtaa aivohalvaukseen tai jopa kuolemaan.

Toiminta algoritmi, kun kohtaus tapahtuu

  • On välttämätöntä auttaa lapsi kyykkäämään "pudotuksissaan" tai ottaa käyttöön "polven kyynärpää" -asento. Tämä asema edistää veren virtauksen laskemista kehon alaosasta sydämeen ja siten vähentää sydämen lihasten kuormitusta.
  • Hapen syöttö happimassan läpi nopeudella 6-7 l / min.
  • Laskimonsisäiset beetasalpaajat (esimerkiksi "propranololi" laskettaessa 0,01 mg / kg ruumiinpainoa) eliminoivat takykardia.
  • Opioidikipulääkkeiden käyttöönotto ("Morphine") auttaa vähentämään hengityskeskuksen herkkyyttä hypoksiaan vähentäen hengitysliikkeiden taajuutta.
  • Jos kohtaus ei lopu 30 minuutin kuluessa, operaatio on ehkä suoritettava hätätilanteessa.

Se on tärkeää! Et voi käyttää hyökkäyslääkkeiden aikana, jotka vahvistavat sydämen supistuksia (cardiotonics, cardiac glycosides)! Näiden lääkeaineiden vaikutus johtaa oikean kammion supistuvuuteen, mikä lisää ylimääräistä verenvuotoa septumin vioittumisen kautta. Tämä tarkoittaa, että laskimon veri, joka on käytännössä ilman happea, tulee systeemiseen verenkiertoon, mikä johtaa hypoksian lisääntymiseen. Joten on "noidankehä".

Millä tutkimuksella Fallot's tetradin diagnoosi on?

  1. Kun kuuntelet sydäntä, havaitaan II-äänen heikkeneminen, toisessa välikappaleessa vasem- malla, karkea "kuuraava" melu määritetään.
  2. Sähkökardiografian mukaan on mahdollista tunnistaa oikean sydämen lisääntymisen EKG-merkkejä sekä sydämen akselin siirtymistä oikealle.
  3. Informatiivisimmista on sydämen ultraääni, jossa voidaan identifioida defekti interventriculaarisessa septumissa ja aortan dislocation. Doppler-sonografian ansiosta on mahdollista tutkia yksityiskohtaisesti sydämen verenkiertoa: veren purkautuminen oikealta kammalta vasemmalle sekä veren virtauksen vaikeus keuhkoputkistoon.

EKG-fragmentti Fallo tetradessa

hoito

Jos potilaalla on Falla tetraatti, on tärkeää muistaa yksi yksinkertainen sääntö: toiminta näytetään kaikille (poikkeuksetta). Potilaat, joilla on tämä sydämen vajaus.

Tämän sydäntaudin pääasiallinen hoitomenetelmä on vain kirurginen. Optimaalinen leikkausikä on 3-5 kuukautta. On parasta suorittaa leikkaus suunnitellulla tavalla.

Voi olla tilanteita, joissa hätäleikkausta voidaan tarvita aikaisemmassa iässä:

  1. Useita jaksoja.
  2. Ihon syanoosi, hengästyneisyys, sydämen rytmihäiriöt levossa.
  3. Äännetyt fyysisen kehityksen viiveet.

Yleensä hätätoimenpide on ns. Palliatiivinen leikkaus. Aortan ja keuhkojen rungon väliin ei muodostu keinotekoista shuntia (niveltä). Tämän toimenpiteen avulla potilas voi tilapäisesti vahvistaa ennen monimutkaista, monikomponenttista ja pitkäaikaista toimintaa, jonka tarkoituksena on eliminoida Fallot tetradin kaikki virheet.

Miten toiminta on?

Koska sydänsairauksien neljää poikkeamaa yhdistetään, tämän patologian leikkaus on yksi sydänkirurgian monimutkaisimmista.

  • Yleisen anestesian aikana suoritetaan rintakehän anteriorinen leikkaus.
  • Sydän-, sydän-keuhkotyökalu on yhdistetty sydänkeskukseen.
  • Oikea kammio valmistetaan sydänlihaksesta, jotta se ei koskisi sepelvaltimoita.
  • Oikean kammion syvennyksestä pääsy keuhkokuoriin, ahtautuneen aukon leikkaus, muoviventtiilit.
  • Seuraava vaihe on ventrikulaarisen septuaalisen virheen sulkeminen käyttämällä synteettistä hypoallergeenista (Dacron) tai biologista (sydänpussin kudoksesta - perikardiumia) materiaalista. Tämä osa operaatiosta on varsin monimutkainen, koska septumin anatominen vika sijaitsee lähellä sykkeenopeutta.
  • Aiempien vaiheiden menestyksen jälkeen oikean kammion seinämä on ommeltu ja verenkierto palautuu.

Tämä toimenpide toteutetaan yksinomaan erikoistuneissa sydänkirurgian keskuksissa, joissa tällaisten potilaiden hoidossa on saatu kokemusta.

Mahdolliset komplikaatiot ja ennuste

Yleisimmät komplikaatiot leikkauksen jälkeen ovat:

  1. Keuhkokuoren kaventamisen säilyttäminen (venttiilin riittämätön hajotus).
  2. Vahingoittumalla kuituihin, jotka johtavat herätystä sydänlihassa, voi kehittyä erilaisia ​​rytmihäiriöitä.

Keskimäärin postoperatiivinen kuolleisuus on jopa 8-10%. Mutta ilman leikkaushoitoa lasten elinajanodote ei ylitä 12-13 vuotta. 30 prosentissa tapauksista lapsen kuolema ilmenee infuusiona sydämen vajaatoiminnasta, aivohalvauksista ja hypoksian lisääntymisestä.

Alle 5-vuotiaille lapsille suoritetussa kirurgisessa hoidossa suurin osa lapsista (90%) ei kuitenkaan osoittanut ikääntyneiden kehityksestä viivästymistä, kun heitä tarkasteltiin uudelleen 14-vuotiaana.

Lisäksi 80% käytetyistä lapsista johtaa tavanomaiseen elämään, joka ei ole käytännössä erilainen kuin heidän vertaiselleen, liiallisen fyysisen rasituksen rajoitusten lisäksi. On osoitettu, että aiemmin radikaali toiminta suoritettiin tämän virheen poistamiseksi, sitä nopeammin lapsi toipuu ja saa kiinni kehityksensä kanssa.

Onko vamma todettu taudin varalta?

Kaikki potilaat ennen sydämen radikaaleja leikkauksia sekä 2 vuotta operoinnin jälkeen osoittivat vammautumisen puhdistuksen, jota seurasi tarkastelu uudelleen.

Määritettäessä vammaisryhmää seuraavat indikaattorit ovat erittäin tärkeitä:

  • Onko verenkiertohäiriö leikkauksen jälkeen?
  • Onko keuhkovaltimon ahtauma pysynyt.
  • Kirurgisen hoidon tehokkuus ja onko komplikaatioita leikkauksen jälkeen.

Voiko Fallon tetraattia diagnosoida uteroon?

Tämän sydäntaudin diagnosointi riippuu suoraan ultraäänitutkimuksen asiantuntijan pätevyydestä raskauden aikana sekä ultraäänikoneen tasolla.

Kun asiantuntijalaatuinen ultraääni hoidetaan korkean luokan asiantuntija, Fallot's tetrad havaitaan 95% tapauksista jopa 22 viikkoa, raskauden kolmannella kolmanneksella tämä vika on diagnosoitu lähes 100% tapauksista.

Lisäksi tärkeä tekijä on geneettinen tutkimus, ns. "Geneettiset kaksoiskappaleet ja tripletit", jotka tutkitaan kaikille raskaana oleville naisille 15-18 viikon jaksoina. On osoitettu, että Fallotin tetrad 30%: lla tapauksista yhdistyy muihin poikkeamiin, useimmiten kromosomipoikkeuksiin (Down-oireyhtymä, Edwards, Patau jne.).

Mitä tehdä, jos tämä patologia löytyy sikiöstä raskauden aikana?

Kun tämä sydänsairaus havaitaan yhdistettynä vakavaan kromosomipoikkeavuuteen, johon liittyy voimakasta mielenterveyden häiriöitä, naiselle tarjotaan irtisanoa raskaus lääketieteellisistä syistä.

Jos havaitaan vain sydämen vajaatoiminta, kerätään konsultaatio: synnytyslääkärit, kardiologit, sydänkirurgit, neonatologit ja raskaana oleva nainen. Tässä kuulemisessa nainen selittää yksityiskohtaisesti, mikä on tämän patologian riski lapselle, mitä seurauksia voi olla, sekä kirurgisen hoidon mahdollisuuksia ja menetelmiä.

Huolimatta Fallotin tetradin monimutkaisuudesta, tämä sydänsairaus on resektoitavissa, toisin sanoen se leikkaa kirurgisen korjauksen. Tämä sairaus ei ole lause lapselle. Nykyaikainen lääketieteellinen taso mahdollistaa 90 prosentissa tapauksista merkittävästi parantaa potilaan elämänlaatua monimutkaisen, monivaiheisen toiminnan ansiosta.

Nykyään sydänkirurgit eivät käytännössä käytä palliatiivista leikkausta, vaan vain tilapäisesti parantavat potilaan tilan. Ensisijainen suunta on radikaali toiminta, joka toteutetaan varhaislapsuudessa (vuoteen asti). Tämä lähestymistapa mahdollistaa fyysisen kehityksen normalisoinnin, jotta elimistön pysyvien muodonmuutosten muodostuminen vältetään, mikä parantaa merkittävästi elämänlaatua.

Lisäksi Lukea Alusta

Päivittäinen verenpaineen seuranta: osoitus siitä, miten välität

Tästä artikkelista opit: mikä Smad on, verenpaineen päivittäisen seurannan merkinnät, jonka taudit voidaan tunnistaa tällaisella tutkimuksella.

Verenpaine (AD) aikuisilla iän mukaan

Verenpaineen tarkistaminen yli 45-50-vuotiaille ihmisille on avain pitkän, terveellisen elämän kannalta ja nopea reagointi monien patologioiden varalta. Mitä se riippuu iästä, mikä on sen normi, hyväksytty Venäjällä ja ulkomailla?

Atrioventricular (AV) -standardi 1 astetta - mitä se on ja miten hoidetaan

Atrioventrikulaarinen lohko 1 astetta on patologinen (vähemmän yleisesti fysiologinen) oire, joka määritetään EKG: llä, mikä heijastaa hermoston impulssin johtamista häiriöön sydänjohtojärjestelmää pitkin.

Protrombiini-indeksi, poikkeamat

Veren hyytymistesti on melko tärkeä tutkimus, joka auttaa määrittämään useiden vakavien sairauksien syyt. Se auttaa ajoissa estämään verihyytymiä tai verenvuotoa.PTI (protrombiini-indeksi) - mikä se on?

Gb: n riski

Termi "verenpainetauti", "verenpainetauti" viittaa verenpaineen kohoavan verenpaineen (BP) oireyhtymään verenpaineessa ja oireenmukaisessa valtimonopeudessa.On korostettava, että termin "verenpainetauti" ja "verenpainetauti" ei käytännössä ole mitään semanttista eroa.

Aivojen verisuonien enkefalopatian hoito

Aivojen enkefalopatia ei ole erillinen sairaus, vaan koko joukko orgaanisia ei-tulehduksellisia aivovaurioita. Yleisin enkefalopatia on dyscirculatory, se on myös vaskulaarinen.