Tästä artikkelista opit: mitä kutsutaan Fallotin muistikirjaksi, joka vikoja yhdistää tämän synnynnäisen vian kanssa. Mikä aiheuttaa tetradien, patologisen oireen ilmenemisen. Diagnoosi ja hoitomenetelmät, ennuste elpymisestä.

Fallot's tetrad on vakava synnynnäinen sydänsairaus, jossa on neljä (tetrad) ominaisvirhettä:

  1. Aortan voimakkaalla siirtymällä oikealle (normaalisti aortta liikkuu vasempaan kammioon, Fallotin tetrad - kokonaan tai osittain oikeaan kammioon).
  2. Keuhkoverenkierron maksimaalinen ahtauma (kaventuminen) (yleensä oikean kammion veri siirtyy keuhkoihin ja kyllästyy hapella).
  3. Interaktiivisen osion puute.
  4. Oikean kammion laimennus (tilavuusvirta).

Mitä tapahtuu patologiassa? Virheiden vuoksi:

  • laskimo- ja valtimoverta sekoitetaan kammioissa ja eivät ole riittävän kyllästyneet hapen kanssa systeemiseen verenkiertoon;
  • lisää kudosten ja elinten happea, aortan syrjäytymistä ja keuhkoputken kaventumista (sitä voimakkaampi stenoosi, sitä vähemmän veri on tyydyttynyt happea keuhkoissa, ja se pysyy entisestään kammioon pahentavan stagnaatiota);
  • vakavat häiriöt suurissa (vasemman kammion aortasta) ja pienet (oikeasta kammiosta keuhkoverenkiertoon) kehä johtavat nopeasti kroonisen sydämen vajaatoiminnan kehittymiseen.

Tämän seurauksena sairas lapsi kehittää tyypillistä syanoosia (ensimmäisten raajojen syanoosi, nasolabialainen kolmio ja sitten kaikki iho), hengästyneisyys, aivoiskemia ja koko keho.

Syanoosi lapsessa

Fallot's tetrad on synnynnäinen vika, kaikki vikoja esiintyy kohdunsisäisen elimen muodostumisen aikana ja ilmestyvät välittömästi lapsen syntymän jälkeen. Keskimääräinen elinajanodote on enintään 10-12 vuotta, leikkauksen jälkeen ennuste paranee organismeja epämuodostumien asteesta riippuen. Vain noin 5% patologiasta kärsivistä lapsista kypsyy ja elää 40-vuotiaaksi, joten on hyväksyttävää pitää sitä lasten patologiana.

Jos puhumme Fallon tetradin lapsuuden ja aikuisten ilmenemismuodoista, niitä ei ole olemassa, mutta kroonisen sydämen vajaatoiminnan kehittyminen voi milloin tahansa johtaa vammaisuuteen ja vakavaan vammaisuuteen.

Patologiaa pidetään yhtenä vakavimmista synnynnäisistä sydämen vajeista, se on vaarallinen sydämen vajaatoiminnan komplikaatioiden nopealla kehityksellä ja elinten ja kudosten iskeemian suhteen. Kahden ensimmäisen vuoden aikana yli 50% lapsista kuolee aivohalvauksesta (aivojen hapen vajaatoiminta), aivojen paiseista (märkivä tulehdus) ja akuutista sydämen vajaatoiminnasta. Epäonnistunut vika johtaa lapsen kehityksen vakavaan viivästymiseen.

Lopulta on mahdotonta parantaa sydänsairauksia, kirurgiset menetelmät voivat vain parantaa potilaan ennustetta ja pidentää elämää. Samanaikaisesti riippuu välittömästi toiminnan ajoitus - aikaisemmin se toteutetaan (mieluiten ensimmäisessä elämässä), sitä suuremmat mahdollisuudet positiiviselle tulokselle.

Sydänkirurgit suorittavat Fallotin tetradirurgisen korjauksen, ja kardiologi on vastuussa potilaiden valvonnasta ennen leikkausta ja sen jälkeen.

Syyt

Koska sydän on asetettu ja muodostunut ensimmäisen raskauskolmanneksen aikana, vaikutusta minkä tahansa toksiinien 2-8 viikkoa raskauden pidetään erityisen vaarallinen Fallot's tetrad. Useimmiten ne ovat:

  • huumeet (hormonaaliset, rauhoittavat, hypnoottiset, antibiootit jne.);
  • tartuntataudit (rupla, tuhkarokko, kirsikkatärku);
  • haitalliset teolliset ja kotitalouksien kemialliset yhdisteet (raskasmetallien, myrkyllisten kemikaalien ja lannoitteiden suolat);
  • alkoholin, huumeiden ja nikotiinin toksisia vaikutuksia.

Epämuodostumien riski ilmenee perheissä, joissa lähisukulaisilla on lapsia, joilla on sydämen sisäelinten poikkeavuuksia.

Patologian oireet

Fallot's Tetrad on erittäin hengenvaarallinen sydänsairaus, jota nopeuttaa monimutkaisten sydämen vajaatoiminnan ja aivoverenkierron häiriöiden ilmaantuminen, mikä pahentaa merkittävästi ennusteita ja vaikeuttaa potilaan elämää. Varhaiskasvatuksesta jokainen, jopa alkeellinen, fyysinen emotionaalinen toiminta loppuu hengästyneellä, merkitty syanoosi (syanoosi), heikkous, huimaus, pyörtyminen.

Tulevaisuudessa kohtaukset voivat päätyä hengityselinten pysäyttämiseen, kouristuksiin, hypoksikaaliseen koomaan (veren hapen puutteesta johtuen) pitkällä aikavälillä - osittainen tai täydellinen vamma. Potilaiden tyypillinen asento on kyykyssä jännityksessä, jotta ehto lievitetään kuormituksen jälkeen.

Leikkauksen jälkeen potilas tuntuu paremmalta, mutta liikunta on rajoitettua niin, että se ei aiheuta hengenahdistusta ja muita sydämen vajaatoiminnan oireita.

Vian tärkeimmät oireet johtuvat heikentyneestä veren rikastumisesta hapen kanssa, minkä vuoksi sitä kutsutaan "siniseksi".

Fallot's tetradin tyypilliset oireet:

Hengenahdistus, joka näkyy ja kasvaa minkä tahansa toiminnan jälkeen (itku, imeminen)

Vahva heikkous (se johtuu kaikkein alkeellisimmista toimista)

Tuntemuksen häviäminen (kaksi viimeistä oireita johtuvat progressiivisesta aivoiskemiasta)

Patologian komplikaatiot - syanoottiset hyökkäykset, joiden ilmeneminen osoittaa vaikeaa hypoksiaa (hapen puutos) ja pahentaa merkittävästi potilaan ennustetta. Ne näkyvät yleensä 2-5 vuoden ikäisinä ja niihin liittyy seuraavia oireita:

  1. Hengitys ja pulssi nousevat yhtäkkiä (80 lyöntiä minuutissa).
  2. Hengenahdistus lisääntyy.
  3. Vauva on huolissaan.
  4. Cyanoosi on selvästi parantunut violetin värisävyyn.
  5. On vahva heikkous.
  6. Hyökkäys voi johtaa tietoisuuden menetykseen, kouristuksiin, hengityksen lopettamiseen, koomaan, aivohalvaukseen tai äkilliseen kuolemaan.

Happipuuton takia lapset, joilla on synnynnäisiä epämuodostumia, ovat jäljessä kehitysvaiheessa, oppivat erilaiset taidot huonommiksi (älä pidä päätä jne.), Usein sairastuvat.

diagnostiikka

Ajan myötä potilaat näyttävät tyypillisiltä ulkoisilta merkkeiltä, ​​joista voit tehdä ensisijaisen diagnoosin:

  • tyypillisin indikaattori on akrocyanoosi (perifeeristen osien syanaosi - kädet, jalat, korvat, sormet, nenä ja sitten koko keho);
  • sormenpäiden paksuuntuminen "rumpukappaleiden muodossa" ja kynsien muodonmuutos "kellonlasin" muodossa (kupera, pyöreä);
  • viivästyminen fyysisessä kehityksessä, laihtuminen;
  • litteä rintakehä (harvoin esiintyy rintakehä).

Kun kuuntelet sydäntä, karkea "huijaus" tai "kaavinta" -ääni löytyy.

Fallot's tetrad on vahvistanut lapsilla, jotka käyttävät laitteistomenetelmiä:

  • Ultraääni, joka määrittää sydämen kammioiden koon muutoksen (oikean kammion dilataatio).
  • EKG: ssä on todettu, että hänen (oikean) nippunsa johtavat jalat ovat epätäydellinen, ja että oikean kammion sydänlihaksen hypertrofia (lisääntyminen, paksuuntuminen) on kirjattu.
  • Radiografian avulla kirjataan keuhkojen ominaiskuvio (verenkierron puutteen vuoksi, ne näyttävät läpikuultavalta) ja sydämen (lisääntynyt koon ja muodon muodostaminen kengän tai kengän muodossa, jossa on korotettu sydämen kärki).
  • Doppler voi määrittää veren virtauksen suunnan ja alusten halkaisijan.

Yleensä veritesti (normaalin sijaan) on kaksi kertaa veren punasolujen määrä (erytrosyytit). Tämä johtuu siitä, että keho yrittää kompensoida hapen puutetta lisäämällä soluja, jotka voivat täyttää tämän tarpeen.

Hoitomenetelmät

Patologian parantaminen on täysin mahdotonta:

  • 30%: ssa häiriöt yhdistetään muihin synnynnäisiin poikkeamiin, mikä vaikeuttaa ennusteita ja hoitoa;
  • 65% hemodynaamisista häiriöistä (verenkierto) on niin voimakasta, että kirurginen hoito parantaa potilaan tilaa jonkin aikaa, pidentää aikaa ja parantaa elämänlaatua, mutta patologia etenee asteittain johtaen kroonisen sydämen vajaatoiminnan kehittymiseen.

Käytetyt hoitomenetelmät:

  1. Lääkehoito (hätäapua syanoottisille hyökkäyksille).
  2. Palliatiivinen interventio (radikaalin leikkauksen valmistelu, kriittisten hemodynaamisten häiriöiden väliaikainen poistaminen).
  3. Radikaali korjaus (interventricular septumin palautuminen, aortan aukon liike, keuhkovaltimon ahtauman laajeneminen jne.).

Eliniänodote ja muut ennusteet ovat täysin riippuvaisia ​​siitä, miten leikkaus suoritettiin ajoissa.

Lääkehoito

Lääkehoitoa käytetään hätätapauksena syanotihyökkäyksen varalta:

  • hapen sisäänhengitys käytetään kudosten ja veren kylläisyyden palauttamiseksi hapella;
  • natriumbikarbonaattiliuosta injektoidaan asidoosin helpottamiseksi (aineenvaihduntatuotteiden kertyminen);
  • helpottaa hengitysprosessia, käyttää bronko- ja antispasmodisia (aminofylliiniä);
  • Injektoidaan suonensisäisesti, jotta estetään kaasun vaihdon heikkeneminen, tarttuvuus (erytrosyyttien adheesio) ja verihyytymien muodostuminen, plasmasubstituutin (reopolygluksiini).

Hyökkäysten alkamisen jälkeen lapsen ennuste huononee ja puutteen korjaaminen kirurgisesti on pian tarpeen.

Hemodynamiikkahäiriöiden väliaikainen poistaminen

Väliaikaisia ​​korjauksia tai palliatiivisia menetelmiä sovelletaan välittömästi syntymän tai varhaisen iän jälkeen, mukaan lukien erilaisten anastomosien (yhteydet, polut) syntyminen alusten välillä.

Tetrad Fallo lapsilla

Jos sydänsairaus havaitaan muruissa, tämä ei voi kuitenkaan aiheuttaa vanhempien tunteita ja ahdistusta. Erityisesti jos diagnoosi kuulostaa käsittämätöntä ja pahaenteista, esimerkiksi Fallot's tetrad. Mikä on tämän nimen taustalla oleva patologia ja onko se vaarallista lapselle?

Mikä se on

Fallon muistikirja on yksi synnynnäisistä sydänsairauksista, joka on neljän poikkeavuuden yhdistelmä sydämen kehityksessä. Ranskalainen lääkäri Fallot kuvaili ensimmäistä kertaa tällaisen vikoja, ja siksi tauti on hänen nimensä. Tetrad sisältää tällaisia ​​poikkeamia:

  1. Alueen kaventuminen, jonka kautta veri poistuu oikeasta kammiosta. Sitä voidaan edustaa venttiilien ahtauma, venttiilien supistuminen sekä keuhkojen rungon supistuminen tai keuhkovaltimoiden ahtauma.
  2. Ilmeinen vika septum, joka erottaa kammiot. Yleensä se on pitkä, eli lähellä aortta. Tällaisen virheen takia oikeat sydämen osat ovat liitetty vasempaan ja veri sekoittuu.
  3. Aortan siirtyminen oikealle puolelle, jota kutsutaan dekstraktioksi. Tämän muuttuneen asennon vuoksi alus voi osittain poiketa oikeasta kammiosta.
  4. Oikean kammion paksuus, nimeltään hypertrofia. Se kehittyy veren vapautumisen vaikeudesta sydämen kammiosta.

Fallotin tetradia diagnosoidaan joka kymmenes lapsella, jolla on synnynnäinen sydämen vajaatoiminta. Tämä patologia kestää noin 50% kaikista vikoista, kun veren virtaus vasemmalle.

syistä

Fallot's tetrad on synnynnäinen vika, koska sen kanssa havaitut poikkeavuudet muodostuvat uteroon. Tällaisen patologian ilmaantuminen liittyy sydämen leviämisen rikkomiseen sikiön kehityksen ensimmäisten 8 viikon aikana, mikä voi aiheuttaa:

  • Infektio, kuten vihurirokko tai tuhkarokko.
  • Perinnöllisyys.
  • Ionisoiva säteily.
  • Lääkkeiden ottaminen, esimerkiksi unilääkkeet tai hormonaaliset lääkkeet.
  • Alkoholin käyttö.
  • Haitalliset työolosuhteet.
  • Huumeidenkäyttö.
  • Kromosomipuutos.

oireet

Fallotin tetradin tärkein kliininen ilmeneminen on syanoosi, jonka takia tällaista patologiaa kutsutaan "siniseksi" sydänvaivoiksi. Tällaisen oireen esiintymishetkellä ja sen vakavuudella on vaikutusta keuhkovaltimon kapenemisen asteeseen. Jos syanoosi esiintyy ensimmäisinä päivinä, tämä vika on erittäin vakava. Useimmiten syanoosi kehittyy hitaasti kolmesta kuukaudesta vuodessa, ja lievissä tapauksissa sen esiintyminen havaitaan 6-10 vuoden iässä.

Fallotin kannettavan tietokoneen ihon sävy voi olla erilainen - pehmeä sininen ja tummansininen tai sininen karmiininpunainen. Siellä on myös Acianotic-muoto, jossa iho pysyy kalpeana. Sinisilmä ensin havaitaan huulilla, sitten limakalvoilla ja sormenpäillä. Seuraavaksi lapsi muuttuu siniseksi kasvoksi, jonka jälkeen syanoosi leviää kaikkien raajojen ja vartalon ihoon. Vauvan toimintaa tehostaa vauva.

Toinen Fallon tetradin jatkuva oire on hengenahdistus. Lapsi hengittää syvään ja rytmihäiriöisesti, kun taas hengitysnopeus ei käytännössä nouse. Hengenahdistus tällaisessa patologiassa olevasta vauvasta havaitaan levossa, ja missä tahansa kuormituksessa, jopa pienimmillään, se kasvaa erittäin voimakkaasti.

Lapset, joilla on tällainen vika, ovat vähitellen jäljessä fyysisessä kehityksessä. Ne riittävän nopeasti näyttävät sormien muutoksia, joita kutsutaan "kynsien silmälaseiksi" (muuttamalla kynsien muotoa) ja "rumpupuihin" (muuttamalla falanksin muotoa).

Vaikeaa epämuodostumia alle 2-vuotiaille lapsille diagnosoidaan dyspnoaa ja syanoosia vastaan, joiden esiintyminen aiheuttaa aivojen voimakasta hypoksiaa. Tällaisten hyökkäysten aikana lapset menettävät tajuntansa, ja heidän koomaan ja kuolemaan liittyvät vaarat lisääntyvät. Hyökkäyksen kesto vaihtelee 10 sekunnista useisiin minuutteihin. Hyökkäyksen jälkeen vauva on hidas ja heikko. Joskus aivojen iskeeminen tai hemipareesi kehittyy.

Fallot's tetradin kliinisessä kurssissa erotetaan seuraavat vaiheet:

  • Vaihe 1 - kestää syntymästä 6 kuukauteen. Koska lapsi tuntuu tyydyttävältä, tätä vaihetta kutsutaan suhteellisen hyvinvoinnin tilaksi. Tämän ikäkauden kehitystä ei ole havaittu.
  • Vaihe 2 - kestää 6 kuukaudesta 2 vuoteen, ja sille on tunnusomaista dyspnoaa ja syanoosia kohtaavia haittavaikutuksia. Tässä vaiheessa havaitaan usein aivokomplikaatioita ja kuolemia.
  • Vaihe 3 - alkaa 2-vuotiaasta. Hyökkäykset ovat yhä harvinaisempia ja häviävät vakuuksien kehityksen takia.

diagnostiikka

Fallotin tetradin epäillään olevan lapsen tutkinta alkaa tentillä. Tällaisten vauvojen rinta on usein litteä, ja kuppi on poissa. Kuuntelemalla vauvan sydäntä, lääkäri diagnosoi karkean kohinan systolissa rintalastan vasemmalla puolella. Muita menetelmiä vian havaitsemiseksi ovat:

  • Sydän ultraääni. Anatomiset puutteet, jotka kuuluvat tetradin, määritetään.
  • Rinnan röntgen. Kuvassa olevan sydämen varjo muistuttaa kenkiä tai huopakokkia.
  • EKG. Sydänakseli poikkeaa oikealta, on merkkejä oikean sydämen ja johtumishäiriöiden lisääntymisestä.
  • Sydämen kuulo. Oikean kammion onkaloon kohdistuva paine, samoin kuin valtimoveren alhainen happisaturaatio, havaitaan.
  • Aortografia. Aluksen liikkuminen ja vakuuksien läsnäolo havaitaan.

hoito

Fallotin tetradin tunnistamisessa lapselle ilmoitetaan vain kirurginen hoito, joka on:

  • Palliatiivinen leikkaus. Se suoritetaan ensimmäisessä vaiheessa alle kolmivuotiaille vauvoille niiden lievittämiseksi ja veren virtauksen lisäämiseksi keuhkoihin. Tätä varten voidaan luoda anastomoseja tai leikata venttiililaitteita.
  • Radikaali toiminta. Se toteutetaan 2-6 kuukauden kuluttua ensimmäisestä, yhdistää vauva keinotekoiseen verenkiertoon ja jäähdyttää kehonsa. Toimenpiteen aikana oikean kammion ahtauma eliminoituu ja laastari suturataan interventriculaariseen septumiin.

Postoperatiivisessa vaiheessa kiinnitetään huomiota sydänlihaksen vahvistamiseen ja sydämen kuormituksen vähentämiseen. Lapsi on määrätty korjaava voimistelu ja ruokavalio, jonka avulla hän voi toipua nopeasti kirurgisen hoidon jälkeen.

näkymät

Jos Fallon raskasta tetradia ei hoideta, 25% tämän patologian omaavista lapsista kuolee ennen ikää. Loput lapset elävät keskimäärin 12 vuotta, ja vain noin 5% potilaista, joilla on tämä vika, elää 40 vuoteen. Yleisin kuolinsyy on aivovaurio, joka johtuu verihyytymän tai paiseesta.

Kirurginen hoito varhaisessa iässä on erittäin tehokas. Lapset leikkauksen jälkeen ovat aktiivisia ja sietävät liikuntaa. Kardiologian on noudatettava niitä, ja kaikissa kirurgisissa ja hammaslääketieteellisissä toimenpiteissä antibiootteja annetaan tällaisille lapsille estääkseen endokardiitin esiintymisen.

Seuraavassa videoleikkeessä Elena Malysheva tutkii tarkemmin lapsen Fallotin tetrado-taudin aiheen ja tämän diagnoosin hoitomenetelmät.

Fallot's Tetrad vastasyntyneillä - "Sininen" synnynnäinen sydänsairaus

Neljä tiukasti määriteltyä anatomista vikaa sydämen ja verisuonien rakenteessa antaa syyn diagnosoida CHD nimeltä "Tetrad Fallo" - katsotaan, mitä se on.

Tämä sairaus tunnisti ja kuvaili ranskalainen patologi E.L. Fallo vuonna 1888. Viimeisten 100 vuoden aikana lääkärit ovat onnistuneet saavuttamaan hyviä tuloksia tämän taudin varhaisessa havaitsemisessa ja poistamisessa.

Taudin kuvaus, sen esiintyvyys

Fallot's tetrad - synnynnäinen sydänsairaus, jota usein diagnosoidaan vastasyntyneillä. 3%: lla vauvoista on tämä tauti, mikä muodostaa viidenneksen kaikista havaituista synnynnäisistä sydänvaivoista.

30% kaikista keskenmenetyistä ja kehittymättömistä raskauksista johtuu Fallotin tetradin esiintymisestä sikiössä, ja vielä 7% vauvoista, joilla on tämä patologia, syntyy kuolleena.

Fallon tetradia diagnosoidaan, jos on olemassa neljä anatomista puutetta sydän- ja verisuonijärjestelmän rakenteessa vastasyntyneessä:

  • Oikean kammion ulottuva keuhkovaltimon ahtauma tai kaventuminen. Sen välittömänä tarkoituksena on kantaa verisuonia keuhkoihin. Jos keuhkovaltimon suu on kaventunut, sydämen kammion veri tulee valtimoon voimalla. Tämä johtaa oikean sydämen kuormituksen merkittävään lisääntymiseen. Iän myötä stenoosi kasvaa - eli tämä vika on progressiivinen.
  • Vika muodoltaan aukko interventricular septumissa (VSD). Normaalisti sydämen kammiot erotetaan ontolla väliseinällä, joka mahdollistaa niiden erilaisen paineen. Fallotin tetrad, on lumen interventricular septum ja siksi painetta molemmissa kammioissa on tasa-arvoinen. Samaan aikaan oikea kammuri injektoi veren paitsi keuhkovaltimon, myös aortan sisään.
  • Aortan irtoaminen tai siirtyminen. Normaalisti aortta on sydämen vasemmalla puolella. Fallotin tetrad, se siirretään oikealle ja sijaitsee suoraan avaruuden yläpuolella interventricular septum.
  • Sydämen oikean kammion laajentaminen. Se kehittyy jälleen, koska oikeassa sydämessä lisääntynyt kuormitus johtuu valtimon kaventumisesta ja aortan siirtymisestä.

20-40% Fallotin tetrad-tapauksista on samanaikaisia ​​sydänvaurioita:

Taulukko Fallotin triodin, tetradin ja pentadin vertailusta.

  • keuhkovaltimon valisen ahtauman ahtauma tai sydämen oikean kammion ulostulo-osan tukkeutuminen;
  • oikean kammion laajentaminen;
  • ASD.
  • oikean kammion ulostuloosan ahtauma;
  • subaorttinen ventrikulaarinen septuaalinen vika;
  • aorttinen dextroposition;
  • oikean kammion hypertrofia.

Syyt ja riskitekijät

Sydän anatomiset rakenteet muodostuvat sikiöön kohdunsisäisen kehityksen ensimmäisten kolmen kuukauden aikana.

Tällä hetkellä raskaana olevan naisen ruumiin ulkopuolisista haitallisista vaikutuksista voi olla kohtalokas synnynnäisen sydänsairauden muodostuminen.

Tällä hetkellä riskitekijät ovat:

  • akuutit virustaudit;
  • raskaana olevan naisen tiettyjen huumausaineiden, psykoaktiivisten ja psykotrooppisten aineiden (mukaan lukien tupakka ja alkoholi) käyttö;
  • raskasmetallimyrkytys;
  • säteilyaltistuminen;
  • Tulevan äidin ikä on yli 40 vuotta.

Taudin tyypit ja sen kehitys

Faasen anatomisista ominaisuuksista riippuen useat Fallot's tetrad-tyypit eroavat toisistaan:

  • Embryologiset - valtimon maksimaalinen kapeneminen on rajaavan lihasrenkaan tasolla. Stenoosi voidaan eliminoida valtimokartiolle edullisella resektiolla.
  • Hypertrofinen - valtimon maksimaalinen kaventuminen on rajaavan lihasrenkaan taso ja oikean kammion sisäänkäynti. Stenoosi voidaan poistaa valtimon kartion voimakkaalla resektiolla.
  • Tubulaarinen - koko valtimokartio on kapeneva ja lyhennetty. Tällaista vikaa sairastaville potilaille ei voida altistua keuhkoverenkierron ahtauman radikaalille kirurgiselle korjaukselle. Palliatiiviset muovit ovat heille edullisia ehkäisemään sairauden pahenemista.
  • Monikomponentti - valtimon ahtauma johtuu useista anatomisista muutoksista, joiden sijainti ja ominaisuudet määrittävät stenoosin kirurgisen korjauksen onnistuneen lopputuloksen.

Vikojen kliinisten ilmentymien ominaispiirteistä riippuen seuraavat sen muodot eroavat toisistaan:

  • syanoottisia tai klassisia - voimakkaasti iho ja limakalvojen syanoosi;
  • akyanotista tai "kalpeaa" - yleisempi lasten ensimmäisten kolmen elinvuoden aikana puutteen osittaisen korvaamisen seurauksena.

Kurssin vakavuuden mukaan nämä taudin muodot eroavat toisistaan:

  • Raskas. Hengenahdistus ja syanoosi ilmestyvät lähes synnytyksestä itkien, ruokinnan avulla.
  • Klassinen. Tauti alkaa 6-12 kuukauden iässä. Kliiniset ilmiöt ovat läheisessä yhteydessä lisääntyneen liikunnan kanssa.
  • Puuskittaista. Lapsi kärsii vakavista yksipuolisista syanotyyppisistä hyökkäyksistä.
  • Lievä muoto, jossa myöhään ilmestynyt syanoosi ja hengenahdistus - 6-10 vuodessa.

Kärryssään sairaus kulkee kolmeen peräkkäiseen vaiheeseen:

  • Suhteellinen hyvinvointi. Useimmiten tämä vaihe kestää syntymästä 5-6 kuukauteen. Taudille ei ole merkittäviä oireita, jotka liittyvät vastasyntyneen sydämen rakenteellisten ominaisuuksien vuoksi johtuvan vian osittaiseen korvaukseen.
  • Syanoottinen faasi. Vaikein aika lapsen elämässä Fallotin kannettavan tietokoneen kanssa, joka kestää 2-3 vuotta. Samanaikaisesti kaikki taudin kliiniset oireet ilmaantuvat: hengenahdistus, syanoosi, astmahyökkäykset. Tämä ikä on suurin taudin kuolemantapaus.
  • Siirtymävaihe tai tasoitusmekanismien muodostuksen vaihe. Taudin kliininen kuva jatkuu, mutta lapsi sopeutuu sairauteensa ja pystyy ehkäisemään tai vähentämään sairauden puhkeamista.

Vaara ja komplikaatiot

Fallotin tetradin diagnoosi kuuluu vakavien sydänvaurioiden luokkaan, jossa on suuri kuolleisuus. Taudin epäsuotuisella kurssilla potilaan keskimääräinen elinikä on 15 vuotta.

Tällaiset sairauden komplikaatiot ovat yleisiä:

  • aivojen tai keuhkojen tromboosista lisääntyneen veren viskositeetin vuoksi;
  • aivojen paise;
  • akuutti tai kongestiivinen sydämen vajaatoiminta;
  • bakteerien endokardiitti;
  • viivästynyt psykomotorinen kehitys.

oireet

Riippuen valtimon kaventumisasteesta ja aukon koosta interventricular septumissa, taudin ensimmäisten oireiden ikä ja niiden etenemisen aste vaihtelevat. Fallotin tetradin tärkeimmät kliiniset ominaisuudet ovat:

  • Syanoosi. Useimmiten esiintyy alle vuoden ikäisillä lapsilla, ensin huulilla, sitten limakalvojen, kasvojen, käsien, jalkojen ja vartalon kohdalla. Edistyy kasvavalla fyysisellä aktiivisuudella.
  • Paksut sormet muodossa "rummut" ja pullistuneet kynnet muodossa "kellot" on jo muodostunut 1-2 vuotta.
  • Hengenahdistus syvän rytmihäiriön muodossa. Tällöin hengityksen ja uloshengityksen taajuus ei nouse. Hengenahdistus kasvaa pienimmällä rasituksella.
  • Väsymys.
  • Sydän "hump" - pullistuma rinnassa sydämessä.
  • Viivästynyt moottorin kehitys johtuen moottorin toiminnan rajoituksista.
  • Sydän murisee.
  • Sairaan lapsen kehon ominaispaikka on kyykyssä tai makaamassa vatsaan taipuneilla jaloilla. Tässä tilanteessa vauva tuntuu paremmalta ja siksi tuntee sen tietoisesti niin usein kuin mahdollista.
  • Kuolema, kunnes hypoksieminen kooma.
  • "Siniset" dyspnoa ja syanoosi vaikeissa paroksismaalisissa sairauksissa, joissa nuoret lapset (1-2 vuotta) yhtäkkiä muuttuvat siniseksi, alkavat tukehtua, levottomiksi ja sitten menettävät tietoisuuden tai jopa joutuvat koomaan. Hyökkäyksen jälkeen lapsi on letarginen ja uninen. Usein tällaisen pahenemisen seurauksena vauva voi jopa kuolla.

diagnostiikka

Tauti diagnosoidaan anamneesin perusteella kliinisen tutkimisen ja rintakehän aukaisun jälkeen ottaen huomioon instrumentaalisten tutkimusmenetelmien tulokset:

  • veritesti;
  • Röntgenkuvat;
  • elektrokardiografian.

Diagnostisesta näkökulmasta arvokkain sydän ultraääni on dopplerilla.

Invasiiviset menetelmät angiografian ja sydämen katetroinnin tyypin tutkimiseksi vastasyntyneissä harvoin suoritetaan vain silloin, kun tulosten laatu on epätyydyttävä muiden diagnostisten menetelmien avulla.

Fallotin tetradin erilainen diagnoosi toteutetaan samanlaisilla sairauksilla kliinisissä oireissa:

Hoitomenetelmät

Kirurginen hoito on osoitettu. Optimaalinen leikkausikä on 3-5 vuotta. Mutta ennen tätä ikää on vielä tarpeen kasvaa, kun lapsi on mennyt 1-2 vuodessa voimakkaan syanoosin ja hengenahdistuksen vaiheen jälkeen.

Usein Fallon tetraatteja kärsivät lapset kuolevat varhaisten ikäisten räikeiden unihäiriölääkkeiden aikana, ellei heillä ole pätevää lääketieteellistä apua ja tukea:

  • liittyvien sairauksien ehkäisy ja hoito (anemia, rikki, tartuntataudit);
  • dehydraation ehkäisy;
  • rauhoittava hoito;
  • hoito adrenergisten estäjien kanssa;
  • antihypoksanttien ja neuroprotektien hoito;
  • happihoito;
  • ylläpitohoito vitamiineilla ja kivennäisaineilla.

Nykyisen vian anatomisista piirteistä riippuen etusija annetaan kirurgisen toimenpiteen menetelmälle:

  • Palliatiivista leikkausta harjoitellaan, kun on mahdotonta kokonaan poistaa sydänsairauksia. Tarvitaan optimaalinen potilaan elämänlaatu. Useimmiten käytetään aorto-keuhkojen anastomosis - eli keuhkovaltimo on kytketty subklaviaan synteettisten implanttien avulla. Joskus lievittävä toimenpide on vain ensimmäisen vaiheen leikkaus interventio alle alle vuoden ikäinen lapsi - se sallii vauvan elää vielä muutama vuosi ennen kuin radikaali korjaus vika on suoritettu.
  • Radikaalikorjaukseen sisältyy kammion septuaalisen vian poistaminen ja keuhkoverenkierron laajeneminen. Tämä on avoimen sydämen toiminta, jonka jälkeen lapsi voi jonkin ajan kuluttua johtaa käytännössä normaalia elämää. On tärkeää huomata, että tällaista toimintaa suositellaan lapsille, jotka ovat vähintään 3-5-vuotiaita.

Lue lisää taudista videosta:

Ennuste leikkauksen jälkeen ja ilman sitä

Jos Fallotin tetradia ei käytetä, ensimmäisen elinvuoden aikana joka neljäs potilas kuolee, ja puolet lapsista ei elää 5-vuotiaana. Oikea-aikaisella kirurgisella toimenpiteellä nuorten potilaiden kuolleisuus vähenee 5 prosenttiin.

Ainoa toimenpide, jolla estetään taudin surullinen lopputulos, on ajoissa käydä lääkärille, jos havaitset ensimmäiset taudin merkit, lapsen tarkka tarkkailu ja tarkka lääkärintarkastus.

Fallot's tetrad ei ole sairaus, jossa voit kokeilla vaihtoehtoisia hoitoja ja toivoa ihmeestä. Loppujen lopuksi pienen potilaan tämän taudin elämän ihme on vain sydänkirurgin käsissä.

Tetrad Fallot

Fallot's tetrad on sydämen vakava synnynnäinen patologia, jolle on tyypillistä oikean kammion poistamisen epätasapaino ja septumin syrjäytyminen toisella puolella. Tällaisten muutosten seurauksena muodostuu neljä suurta vikaa: hypertrofiset muutokset sydänlihassa, aortan tuhoutuminen, avaruustiivistetyn septumin subaorttiset puutteet ja laillisen kammion tuotososan ahtauma.

Kliinisesti tällainen patologia kuin Fallot's tetrad ilmenee fyysisen kehityksen ja henkisen kehityksen viivästyneenä, ihon varhainen syanoosi (joskus syanoosi ilmenee ensimmäisistä kuukausista syntymän jälkeen, mutta useammin vuoden tai jopa myöhemmin), hengästyneen hengityksen tai vakavien analysoimattomien syanoottisten hyökkäysten, usein pyörtymisen, pahoinvointi, huimaus ja jatkuva heikkous.

Tetrad Fallot -syistä

Fallo-tetradin kehittymisen syy voi olla sydämen täydellisen kehittymisen rikkominen 2-8 viikon ajan sikiön alkion kehitykselle. Lisäksi tarttuva sairaudet, kuten tuhkarokko, vihurirokko tai kirurginen kuume, joita raskaana oleva nainen kuljettaa, johtavat myös kehon kehittymiseen sydän- ja verisuonijärjestelmässä. Huumeiden, huumeiden, alkoholin, tupakoinnin ja altistumisen erilaisille haitallisille ympäristötekijöille voi myös aiheuttaa patologian kehittymistä. On myös tärkeää, että perinnöllisyys vaikuttaa sikiön kehitykseen.

Fallot's tetradin kehittymistä lapsilla, joilla on Amsterdamin kääpiö (Cornelia de Lange) -oireyhtymä, joka sisältää sellaiset patologiset tilat kuin "klovni kasvot"; goottilainen taivas; selkärangan ja rinnan muodonmuutos; atresia Choan; karsastus; optisten hermojen atrofia; korvien muodonmuutos; hypertrikoosi; likinäköisyys; muutaman sormen puute; vakavat sisäelinten puutteet; alhainen syntymäpaino; pienet jalat ja kämmenet.

Koska aortta lähtee sekä vasemman että oikean kammion, vakavasta stenoosista tai merkittävistä puutteista systolian aikana, lähes kaikki veri kammioista tulee aorttaan ja hyvin pieniin määriin keuhkovaltimoon. Tämän seurauksena oikean kammion vajaatoiminta kehittyy. Maltillisen ahtauman läsnäollessa Fallotin tetradin akyanoottinen muoto ilmenee. Stenoosin vakavuuden kasvulla on veripisara, ja sitten oikealta vasemmalle siirrytään sinilevän muotoon voimakkaaseen vaiheeseen.

Tetrad Fallo -muoto

Tällä hetkellä oikean kammion erittimen kanavassa on neljä pääasiallista muotoa: embryologinen, hypertrofinen, putkimainen, monikomponentti.

Embryologinen muoto. Tälle taudin muodolle on ominaista kartiomaisen väliseinän syrjäyttäminen etupuolelta ja vasemmalle. Vyöhykkeen maksimaalisen kehityksen stenoosin vastaa lihaksen rengas. Tässä tapauksessa fibrinirengas ei ole epämuodostunut.

Hypertrofinen muoto. Tässä tapauk- sessa tukkeudelle on tunnusomaista septumin samansuuntainen siirtyminen, kuten embryologisessa muodossa, mutta lisäksi proksimaalisessa segmentissä on merkittäviä hypertrofisia muutoksia. Tällöin stenoosin maksimaalisen kehityksen alue on oikean kammion ulostulo-osan taso ja rajauslihaksen taso.

Putkimainen muoto. Fallotin tetradin kolmannen tyypin tukkeutuminen johtuu yhteisen valtimotukin epätasaisen muotoilun jakautumisesta. Tämän seurauksena keuhkojen kartio lyhenee, kapenee ja hypoplastinen. Tätä muotoa seuraa myös fibrinous rengas hypoplasia ja keuhkoihin kohdistuva stenoosi.

Monikomponenttinen muoto. Syynä kehon kehittymiselle tässä muodossa Fallot's tetrad on laajeneminen kartiomaisen osion.

Hemodynamian häiriöiden vakavuus ilmenee oikean kammion erittimen kanavan tukkeuman muodossa. Vakavassa stenoosissa verta syötetään kummastakin kammiosta, pääasiassa aortalle ja hyvin pienelle tilavuudelle keuhkovaltimolle, ja tämä tila liittyy valtimon hypoksiaan.

Kohtalaisen vaikeassa stenoosissa perifeerinen vastustuskyky on suurempi erittymissä, joten vasemman ja oikean kammion veren virtaus kehittyy, mikä myöhemmin johtaa taudin akynoottiseen muotoon. Toisella tavalla tätä ehtoa kutsutaan - Fallot's tetradin kalpeaksi. Ajan myötä "kalpea" muoto kehittyy "siniseksi", mikä liittyy risti- ja venaarterian veren purkamisen kehittymiseen.

Tetrad Fallo-oireita

Alkion oireiden kehittymisajankohdasta riippuen Tetanuksen Fallotin ilmenemismuoto on viisi pääjaksoa, se on: varhainen syanoottinen vaihe (syanoosin esiintyminen ensimmäisten elämänkuukausien aikana tai lähempänä elinvuotta), klassinen vaihe (syanoksen esiintyminen lapsen liikkeen alussa), vakava vaihe ( dyspnoa-iskujen ilmetessä syanoosista), myöhäisen syanoottisen vaiheen (oireiden puhkeaminen aikaisintaan 6-10 vuotta), taudin acyanotic (kalpea) vaiheessa.

Useimmiten tällaisella taudilla kuin Fallot's tetrad, seuraavat valitukset ja ilmenemismuodot ovat: kehityksen viivästyminen; hengenahdistus; vaikea hengenahdistus syanoosilla; keskisyanoosi; tajunnan menetys; kouristukset.

Tarkastelujen aikana objektiivisesti:

- vaalea iho tai syanoottiset ilmentymät;
- "rummutuotteiden" tai "katselusiltojen" oire;
- ensimmäisen sydämen sävyn vahvistaminen;
- Potilaan asema kyykkyyn pienien kuormien jälkeen;
- keuhkovaltimon toisen sävyn heikkeneminen;
- systolisen melun tai sistolodiastolisen läsnäolo.

Tetrad Fallo -diagnoosi

Diagnoosin varmistamiseksi, "Fallot'n tetralogia" pitäisi tarjota täydellisen sairaushistoria, kliiniset oireet ilmenevät, suorittaa EKG ja rintakehän röntgenkuva.

Instrumentaaliset diagnostiset menetelmät

EKG (EKG): tämän tutkimuksen aikana on merkkejä hypertrofian tai ylikuormituksen tiettyjen sydämen osista, AV-estäminen ja sairas sinus -oireyhtymä.

Rintakehän roentgenogram: Fallotin tetradille on tunnusomaista keuhko-, oikean- tai vasemman kammion kaaren kohoaminen, jossa on avoin valtimovirheen voimakas yhdistelmä. Pikkulapsissa röntgenkuvaus sydän näyttää "tohvelit".

EchoCg: tämä menetelmä Fallotin tetradodyn diagnosoinnilla mahdollistaa oikean kammion ontelon mittojen, ulostulokanavan kaventamisen asteen, ja patologisen prosessin muodon määrittämisen (embryologisen, hypertrofisen, monikomponenttisen tai putkimainen). Samaa menetelmää käytetään aorttiventtiilin diagnosoimiseksi stenoosin läsnäoloon, koska venttiilin kehittymiseen liittyvät havaitsemattomat ongelmat, jotka johtuvat vian hoidosta, voivat johtaa nopeaan kompensointiin tai keuhkoödeemiseen. Myös tämän menetelmän avulla määritetään kuitumaisten renkaiden halkaisija ja tarkastellaan niiden venttiilien yleistä tilaa.

Sydämen onkaloiden kateteroituminen: sydämen syvennysten lävistys suoritetaan tapauksissa, joissa veren hapettuminen on määritettävä aortta, mitattava paine oikeassa kammiossa tai oikean kammion ja keuhkovaltimon paine-gradientti.

Sepelvaltimotauti: tätä menetelmää käytetään määrittämään sydänsairauden anatomiset tyypit, diagnosoimaan niihin liittyvät kehittymispoikkeamat ja määrittämään sepelvaltimoiden ja suurien astioiden lokalisointi.

Tetrad Fallo -hoito

Nykyään on olemassa kaksi päämenetelmää Fallotin tetradin hoidossa: kirurginen hoito ja kiireellinen hoito (unhesio-syanottisen hyökkäyksen hoito).

Vastasyntyneillä, joilla on voimakas syanoosi manifestaatio valtimotukan sulkemisesta johtuen, annetaan välittömästi prostaglandiini E1-infuusioita, 0,05 - 0,10 μg suonensisäisesti. Tämä manipulointi suoritetaan valtimoiden kanavan avaamiseksi mahdollisimman lyhyessä ajassa.

Vaikeissa hypoksikaalisissa iskutilanteissa lapselle annetaan paikka, jossa jalat painetaan maksimaalisesti rintakehää vasten, vanhemmat lapset yksinkertaisesti kyykistyvät ja hyökkäys menee pois, määrätään morfiinilla 0,1-0,2 mg / kg V ​​/ m.

Syanoottinen hyökkäys pysäytetään happihoidon, 1-prosenttisen trimeperidiiniliuoksen avulla lihaksensisäisesti 0,05 ml: n annoksella ensimmäisenä elinvuotena tai Nicomedine-annoksena 0,1 ml: n annoksella. Vaikutuksen puuttuessa annetaan laskimonsisäisiä kiteitä. Asidoosin tapauksessa annetaan 4% natriumbikarbonaatin liuosta, 5% glukoosiliuosta insuliinin, reopolygluksiinin ja aminofylliinin lisäämisellä. Vaikutuksen puuttuessa suoritetaan aortan keuhkojen anastomoosin hätätapaus. Myös sedatiivien ja / tai vasodilataattoreiden käyttö on mahdollista.

Erityinen menetelmä Fallotin tetradin hoidossa on hitaa laskimonsisäinen beeta-adrenoblockerien antaminen 0,1 mg / kg ja sitten niiden käyttö tablettien muodossa 1 mg / kg päivässä.

Potilaat, joilla on sairauksia, kuten Fallot's tetrad, ovat ehdottomasti vasta-aiheita digoksiinin antamisesta, koska ne lisäävät sydänlihaksen ionotrooppisia toimintoja ja lisäävät riskiä kehittää oikean kammion infuusion kouristus.

Vastavuoroinen hoito Fallotin tetradin hoidossa kirurgisen toimenpiteen kautta on peruuttamaton keuhkoverenpainetauti.

Ensinnäkin operatiivisen hoitomenetelmän valinta riippuu sydänvaurion anatomisesta rakenteesta. Se voi olla joko lievittävää tai radikaalia. Fallotin tetradin hoidossa tapahtuva palliatiivinen menetelmä on aorto-keuhkojen anastomoosin käyttöönotto ja radikaalimenetelmä on stenoosin eliminointi, jota seuraa interventriculaarisen septumin plastiikkakirurgia.

Palliatiivista leikkausta on määrätty, jos epäterveellisiä syanottisia hyökkäyksiä ei voida pysäyttää pitämällä huumeiden hoitoa pitkään, samoin kuin ihmiskehon anatomisilla piirteillä.

Yleisimmin käytetty kiinnitystapa on subklavialaista keuhko-anastomosis. Toiminnan ydin on se, että subklavia-valtimo on kytketty keuhkovaltimoon käyttäen erityisiä synteettisiä implantteja. Asiantuntijat suosittelevat välittömiä radikaaleja hoitoja

Radikaalikirurgia toteutetaan pääosin 6 kuukauden ja 3 vuoden iässä, koska vanhemmilla ikäryhmillä mahdollisuudet täydelliseen elpymiseen vähenevät. Tämä hoitomenetelmä käsittää tartraarisen septumin plastisuuden ja oikean kammion erittimen osan tukoksen poiston. Täydellinen korjaus koostuu virheen sulkemisesta laastariin ja kanavan laajentamiseen.

Kaikki Fallot's Tetrad -taudin saaneet potilaat, huolimatta siitä, onko korjaus tehty, pitäisi tehdä ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä ennen hammaslääkärin vierailua bakteerian kehittymisen välttämiseksi.

Tetrad Fallo -ennuste

Erityiset postoperatiiviset komplikaatiot: hypofunktion; anastomosien tromboosi; kammion rytmihäiriöt; AV-estäminen; oikean kammion aneurysma; infektiivinen endokardiitti; pulmonaalinen hypertensio. Odyshechno-syanottiset hyökkäykset kulkevat usein 3-4 vuoden kuluttua.

Nykyään postoperatiivinen kuolleisuus on alle 4%, ja sen taudin mutkaton muoto. Jos et käytä tätä patologiaa, niin enintään 5-vuotiaat elävät hieman yli 55% ja jopa 10 vuotta - 25-30%, harvinaisissa tapauksissa Fallotin tetradääräiset potilaat elävät 75 vuoteen.

Tetrad Fallot

Fallot'n tetralogia - samanaikainen synnynnäinen sydämen poikkeavuus, tunnettu siitä, että ahtauma excretory suolikanavan oikean kammion, kammion väliseinän vika, dextroposition aortta ja hypertrofiaa oikean kammion. Fallot'n tetralogia kliinisesti todettu varhainen syanoosi, kehityksen viivästymistä, hengenahdistus ja odyshechno-sinertävät hyökkäyksiä, huimausta ja pyörtyminen. Instrumentaalinen diagnoosi Fallot'n tetralogia osana toteutettiin PCG, EKG, sydämen ultraääni, rintakehän röntgenkuvaus, sydänkatetrointilaboratorioon onteloita ventrikulografiassa. Kirurginen hoito Fallot'n tetralogia voi olla lievittävä (käyttöönoton välisten anastomoosit) ja radikaali (täydellinen kirurginen vika korjaus).

Tetrad Fallot

Fallot'n tetralogia - monimutkainen synnynnäinen sydänvika, "sininen" tyyppiä, joka perustuu morfologisiin neljä ominaispiirrettä: tukkeuma oikean kammion ulosvirtaus osasto, laaja VSD, oikean kammion hypertrofia ja aortan siirtymä. Kardiologian, Fallot'n tetralogia esiintyy 7-10% tapauksista kaikista synnynnäinen sydänvika, ja sen osuus on puolet kaikista epämuodostumia sinertävät tyyppi. Yksityiskohtainen anatominen ominaisuus päin, itsenäisenä nosological muodossa, annettiin ensiksi Ranskan lääkäri, patologi E.L.A. Fallot vuonna 1888, jonka nimen jälkeen hänet nimitettiin myöhemmin.

Rakenteen mukaan vika Fallot'n tetralogia lähinnä Fallotin kolmikko (ahtauma reiät keuhkovaltimon, eteisväliseinävika ja oikean kammion hypertrofia) ja pentadi Fallot (Fallot'n tetralogia ja DMPP). Fallot'n tetralogia voidaan yhdistää muita poikkeavuuksia sydämen ja verisuonten: pravoraspolozhennoy aortan kaaren, poikkeavuuksia sepelvaltimoiden ahtauma keuhkovaltimon haarojen, avoimen valtimotiehyen, täydellisessä muodossa avoimen eteis kanava, lisää vasemman puolinen yläonttolaskimon osittainen epänormaali keuhkojen laskimoiden kuivatus.

Fallon Tetradin syyt

Fallotin tetrad muodostuu kardiogeneesin prosessin hajoamisesta 2-8 viikon ajan. alkion kehitys. Tarttuvien tautien (tuhkarokko, kirurginen kuume, vihurirouhe) siirretty raskaana olevalle naiselle raskauden alkuvaiheessa voi johtaa vian kehittymiseen; huumeita (hypnoottiset, rauhoittavat, hormonit jne.), huumeet tai alkoholit; Haitallisten tuotantotekijöiden vaikutus. UPU: n muodostuksessa jäljitettiin perinnöllisyyden vaikutus.

Fallot'n tetralogia löytyy usein lasten oireyhtymä Cornelia de Lange (Amsterdam lyhytkasvuisuus), mukaan lukien kehitysvammaisuus ja useita epämuodostumia ( "pelle kasvot", choanal atresia, muodonmuutos korvat, gothic kitalaen, karsastus, likinäköisyys, hajataittoa näköhermon surkastuminen, liiallista, muodonmuutos rintalastan ja selkärangan, syndaktyliaa pysäytys, vähentämällä sormien, epämuodostumia sisäelinten ja vastaavat. d.).

Fallot-tetraatin laukaisinta on valtimokartio epäsäännöllinen kiertäminen (vastapäivään), mikä johtaa aorttaläpän siirtymään suhteellisen keuhkojen oikealle puolelle. Tällöin aortta sijaitsee interventriculaarisen septumin yläpuolella ("aorta-rider"). Aortan väärä asema aiheuttaa keuhkoputken syrjäytymistä, joka on jonkin verran pidennetty ja kapeneva. Valtimoottorin pyöriminen estää oman septuminsa kytkeytymisen avaruustiivisellä septumilla, mikä aiheuttaa VSD: n muodostumisen ja sen jälkeen oikean kammion laajentamisen.

Fallo tetrade luokittelu

Luonteen tukkeuman oikean kammion ulosvirtaus anatominen muunnelmia Fallot'n tetralogia esitetään neljän tyyppisiä: alkionkehityksen, hypertrofinen, putkimainen ja multi-komponentti.

Irtraatti tyyppi I on embryologinen. Ohjaus johtuu kartiomaisen väliseinän syrjäyttämisestä etupuolelta ja vasemmalle tai alhaiselle sijaintipaikalle. Enimmäisstenoosin vyöhyke vastaa rajaavan lihasrenkaan tasoa. Keuhkoventtiilin kuitumainen rengas on melkein muuttumaton tai kohtalaisesti hypoplastinen.

Fallo tetrade II on hypertrofinen. Tukon ytimessä on kartiomaisen osion syrjäytyminen etuosassa ja vasemmalle tai (ja) sen alhaiselle sijainnille sekä voimakkaille hypertrofisille muutoksille proksimaalisessa segmentissä. Maksimaalisen stenoosin alue vastaa oikean kammion ulostulo-osan aukon ja rajaavan lihaksen renkaan tasoa.

Fallo - tubular tetrade III - tyyppi. Ehkäisy johtuu yhteisen verisuoniston epätasaisesta erottumisesta, minkä seurauksena keuhkokartio on voimakkaasti hypoplastinen, kapeneva ja lyhennetty. Tämän tyyppinen Fallo tetrade -hypoplasia kuidun rengasta tai venttiilin ahtauma keuhkoputkesta voi ilmetä.

Fallon tetrade tyyppi IV on monikomponentti. Kiinnityksen syy on huomattavan pidentyminen modulaattorijakauman tai suurentuneen modifikaattorijohdon väliseinämän trabekulaajien purkautumiseen.

Hemodynamiikan ominaisuuksiin liittyy Fallotin tetradin kolme kliinistä ja anatomista muotoa: 1) keuhkovaltimon suun atresia; 2) syanoottinen muoto, jonka suun ahtauma vaihtelee asteittain; 3) ayanoottinen muoto.

Hemodynamiikan ominaisuudet Fallotin tetrad

Fallotin tetradin hemodynaamisten häiriöiden aste riippuu oikean kammion poistamisen esteettömyyden vakavuudesta ja defektin esiintymisestä interventricular septumissa.

Kun läsnä on merkittävä ahtauma keuhkovaltimon ja väliseinän vika suuri syitä etuoikeutettu verenkiertoa Kumpaankin kammioon aortan ja pienemmän - keuhkovaltimoon, johon liittyy valtimoiden hypoksemia. Suuren septuaalisen virheen takia molemmissa kammiossa oleva paine muuttuu tasaiseksi. Äärimmäisessä muodossa Fallot'n tetralogia liittyy keuhkojen yleisverenkierrolle suun valtimo keuhkoverenkierrossa veri tulee aortan kautta valtimotiehyeen kautta tai sivusukulaisia.

Kohtalaisella tukos yhteensä ääreisverenkierron korkeampi kuin vastus ulosvirtaus ahtauma, siis kehittää vasen-oikea-siirtää, jolloin kehitys acyanotic (vaalea) muodostaa Fallot'n tetralogia. Kuitenkin, etenemisen kanssa ahtauman tapahtuu ensimmäinen rajat, ja sen jälkeen - venoarterialny (oikea-vasen) siirtää, mikä tarkoittaa tahra muutosta "valkoinen" muodossa "sininen".

Epäonnistuvat oireita

Riippuen esiintymisajankohta syanoosi viisi kliinisistä muodoista ja näin ollen sama määrä jaksoja ilmentymä Fallot'n tetralogia: varhainen sinertävät muoto (ulkonäkö syanoosi ensimmäisten kuukausien tai ensimmäisen elinvuoden), klassisen (ulkonäkö syanoosi toisen tai kolmannen elinvuoden), raskas (etenee odyshechno-sinertävät jaksot), tardiivi cyanotic (ulkonäkö syanoosin on 6-10 vuotta), ja acyanotic (vaalea) muodossa.

Fallot tetradion vakavan muodon tapauksessa huulien ja ihon syanoosi on 3-4 kuukautta ja muuttuu johdonmukaisesti yhdellä vuodella. Cyanoosi on lisääntynyt ruokkimalla, itkemällä, rasittamalla, emotionaalisella stressillä, fyysisellä rasituksella. Kaikki liikunta (kävely, juoksu, ulkoilu) seuraa hengenahdistuksen lisääntyminen, heikkouden ilmeneminen, takykardian kehitys, huimaus. Fallo-muistikirjan potilaan ominaispaikka kouristusten jälkeen on koukussa.

Erittäin vakava osoitus psittakoosin Fallot'n tetralogia ovat odyshechno-sinertävät jaksot, näkyvät yleensä ikävuoden välillä 2-5 vuotta. Hyökkäys kehittyy äkillisesti, mukana ahdistusta lapsen lisääntynyt syanoosi ja hengenahdistus, sydämentykytys, heikotus, tajunnan menetys. Voi kehittyä uniapnea, hypoksinen kooma, kouristukset myöhempien hemipareesi ilmiöihin. Odyshechno-cyanotic jaksot kehittää vuoksi jyrkästi kouristus oikean kammion infundibulyarnogo osasto, mikä johti yhteensä tilavuusvirran laskimoverta kautta vika väliseinän aorttaan ja lisääntynyt CNS hypoksia.

Terada Fallalla lapset saattavat jäädä jäljessä fyysisessä (hypotrofia II-III) ja moottorin kehityksessä; ne kärsivät usein toistuvasta ARVI-hoidosta, kroonisesta tonsilliitista, sinuiitti, toistuva keuhkokuume. Aikuisilla potilailla, joilla on Fallo-tetraattia, saattaa liittyä keuhko tuberkuloosi.

Fallon Tetrad-diagnoosi

Objektiivinen tarkastelu potilaiden Fallotin tetralogia kiinnitetään huomiota kalpeus tai sinisyys ihon paksuuntuminen sormen falangit ( "koivet" ja "tiimalasi), pakko ryhti, heikkous; harvemmin - rintakehän muodonmuutos (sydänhäntä). Perkussi paljastaa sydämen rajojen lievän laajentumisen molempiin suuntiin. Tyypillisiä piirteitä auskultatorisesti Fallot'n tetralogia ovat karkeita systolinen sivuääni II-III kylkiluuväli vasemmalla rintalastan heikentyminen II sävy keuhkovaltimon, ja muut. Koko auskultatorisesti kuvio vika on korjattu kautta phonocardiography.

Rinta-röntgenkuva paljastaa kohtuullisen kardiomegalian, tyypillisen sydämenmuotoisen kengän ja huono keuhkokuoren. EKG-kuviolle on ominaista EOS: n huomattava poikkeama oikeaan, oikean kammion sydänlihaksen hypertrofiset muutokset ja Hänen nippunsa oikean puolen epätäydellinen tukos.

Sydämen ultraäänen avulla kaikki Fallotin tetradin anatomiset komponentit määritetään suoraan: keuhkojen ahtauman astetta, aortan dislocationin määrää, VSD: n kokoa ja oikean kammion hypertrofian vakavuutta.

Sydämen syvennysten testaus mahdollistaa oikean kammion korkean paineen tunnistamisen, valtimon hapen kyllästymisen vähenemisen, katetrin kulun oikeasta kammiosta aorttaan. Aortron ja keuhkovaltimon hoidossa todetaan keuhkovaltimon veren virtauksen, PDA: n ja patologian esiintyminen. Tarvittaessa suoritetaan vasemman kammion, selektiivinen sepelvaltimotauti, MSCT ja sydämen MRI.

Fallotin tetradin erilainen diagnoosi suoritetaan suurien astioiden, kaksois-aortan ja keuhkovaltimon vapautumisen kautta oikean kammion, yhden kammion sydämen ja kahden kammion sydämen transponoimalla.

Fallon tetradahoito

Kaikki potilaat, joilla on Fallo-muistikirja, joutuvat kirurgiseen hoitoon. Lääkehoito on tarkoitettu undescended-syanottisten kohtausten kehittymiselle: kostutetun hapen sisäänhengittäminen, laskimoon annettavan reopolyglusiinin, natriumbikarbonaatin, glukoosin ja aminofylliinin laskeminen. Jos lääkehoito on tehottomuus, on välttämätöntä välittömästi asettaa aorto-keuhko-anastomosis.

Fallotin tetradin operatiivisen korjauksen menetelmä riippuu puutteen vakavuudesta, sen anatomisesta ja hemodynaamisesta variantista ja potilaan iästä. Vastasyntyneet ja pienet lapset, joilla on vakava Fallot's tetrad-tauti ensimmäisessä vaiheessa, edellyttävät lievittäviä toimenpiteitä, jotka vähentäisivät komplikaatioiden riskiä myöhemmän virheen radikaalissa korjaamisessa.

On lievittävä (siirtää) tyypeistä kun Fallot'n tetralogia ovat overlay subclavian-keuhkojen anastomoosin Bleloka-Taussig, vnutriperikardialnoe anastomoosin nousevan aortan ja oikean keuhkovaltimon päällystä keskeinen aorto-keuhkojen anastomoosin käyttämällä synteettistä tai biologista proteesi, anastomoosin välillä laskevassa aortassa ja vasemmassa keuhkovaltimon jne. Hypoksemiaa vähentäessä käytetään avointa infundibuloplastiaa ja palloventtiiloplastiaa.

Fallotin tetradin radikaali korjaus mahdollistaa VSD: n plastiikkakirurgian ja oikean kammion ulostulo-osan tukoksen poistamisen. Yleensä se pidetään ikäisenä kuudesta kuukaudesta kolmeen vuoteen. Fallotin tetradilla suoritetuista erityisistä komplikaatioista voi olla anastomotista tromboosia, akuuttia sydämen vajaatoimintaa, pulmonaalihypertenssia, oikean kammion aneurysmaa, AV-estämistä, rytmihäiriöitä, infektiivistä endokardiittiä.

Fallo Tetrad ennuste

Vian luonnollinen kulku riippuu pitkälti keuhkojen ahtauman asteesta. Neljäsosa lapsista, joilla on vakava tetraali Fallo, kuolee ensimmäisellä elämänvuorella, puolet heistä vastasyntyneellä. Ilman leikkausta keskimääräinen elinajanodote on 12 vuotta, alle 5% potilaista elää 40-vuotiaana. Aivoverisuonten tromboosi (iskeeminen aivohalvaus) tai aivojen paheneminen aiheuttaa useimmiten Fallotin kannettavan potilaiden kuoleman.

Fallotin tetradin radikaalin korjauksen pitkän aikavälin tulokset ovat hyvät: potilaat ovat kykeneviä ja sosiaalisesti aktiivisia ja sietää fyysistä rasitusta tyydyttävästi. Kuitenkin myöhemmin radikaali leikkaus suoritettiin, sitä pahempaa sen pitkän aikavälin tulokset. Kaikki potilaat, joilla on Fallo-muistikirja, on seurattava kardiologin ja sydänkirurgien sekä endokardiitin antibioottinen profylaksia ennen hampaiden tai kirurgisten toimenpiteiden suorittamista, jotka ovat potentiaalisesti vaarallisia suhteessa bakteemian kehittymiseen.

Lisäksi Lukea Alusta

Kainalojen kouristus

Niskavälin kouristus (kohdunkaulan alueen verisuonien ja laskimoiden kaventuminen) on usein ilmenevä ilmiö, joka johtaa aivojen verenkierron häiriöön.syistäSyynä kainalosaaltojen kaventumiseen voi olla erilaisia ​​kehon sairauksia - sekä paikallisia että yleisiä.

Vaskulaarinen enkefalopatia: kehitys, merkit ja asteet, miten hoidetaan, ennuste

Vaskulaarinen enkefalopatia on aivokudoksen vaurio, kun taudin taustalla on pitkä, asteittainen lasku verenkierrossa. Se ilmenee erilaisten älyllisten epämuodostumien, käyttäytymisen ja emotionaalisen taustan häiriöinä.

Raynaudin oireyhtymä

Raynaudin oireyhtymää seuraa kylmyys, tunnottomuus, kouristukset ja käsien kipuja; käsien voi jäädä kylmäksi, sinertäväksi. Raajojen lisäksi samanlaiset ilmenemismuodot voidaan havaita nenä-, leuka-, korva- ja kielekkeiden alueella.

Loukkaantuu kehossa ilman syytä

Loukkaantuminen mustelmista tai "ansaittu" syksyllä yllätys kukaan. Tapahtuuko sinulle, että on mustelmia - tässä on purppura ja tuskallinen - eikä ole muistettava siitä, mistä se tuli, ei?

Mitkä ovat pään veren tärkeimmät syyt naisilla ja miehillä ja mitä hoitoa tarvitaan?

Paksun veren syyt ja hoito ovat tärkeitä aiheita monille potilaille. Verenkiertoelimistö tuottaa tärkeimmän elintoiminnon, joka tuottaa ravinteita ja happea kaikille elimille ja kudoksille.

Portaalin hypertensio

Portal-hypertensio on oireyhtymä, joka kehittyy häiritsevän verenkierron ja kohonneen verenpaineen seurauksena portaalin laskimoon. Portaalin verenpainetauti on tyypillistä dyspepsia, ruokatorven ja mahalaukun suonikohjuja, splenomegaliaa, ascitesia ja maha-suolikanavan verenvuotoa.